附錄 10.1

某些已識別的信息之所以被排除在附錄之外，是因為這些信息既是（i）不是重要信息，又是（ii）是註冊人視為私密或機密的信息。雙星號表示遺漏。

許可協議第 5 號修正案

本第 5 號修正案（“5”^第四2023 年 4 月 28 日的修正案”）修訂了 2016 年 2 月 8 日的許可協議（“原始協議”），該協議由 2017 年 7 月 31 日許可協議第 1 號修正案修訂（“1^st修正案”）經2019年5月28日許可協議第 2 號修正案進一步修訂（“2^和修正案”）經2020年1月8日許可協議第 3 號修正案進一步修訂（“3^第三方修正案”，並經2020年4月9日許可協議第4號修正案進一步修訂（第 4^第四修正案”），（連同白鳥製藥株式會社之間的原始協議（“協議”）Ltd. 的主要營業地點位於日本千葉縣千葉市美濱區Nakese2-6-1 WBG Marive East 28F（“Shiratori”）和Censa Pharmaceical Inc.，其主要營業地點位於馬薩諸塞州韋爾斯利威廉街65號200室（“Censa”）。

鑑於雙方希望修改本協議，以反映他們就其關係的某些確認、通知、權利、里程碑和特許權使用費支付達成的諒解；以及

鑑於此 5 中使用的大寫術語^第四未另行定義的修正案應具有協議中賦予此類術語的相同含義。

因此，出於善意和寶貴的考慮，特此確認收到，雙方商定如下：

修正案。特此對本協議作如下修訂：

雙方特此承認，在6月1日左右^st，2020年，PTC Therapeutics MP, Inc.，一家特拉華州公司，主要營業地點位於美國新澤西州南普萊恩菲爾德米德爾塞克斯商務中心100號公司法院（“PTC”），收購了Censa。通過此次收購，PTC 承擔了與原始協議有關的所有財產、權利、特權、權力、特許經營權、債務、負債和職責，1^st修正案，2^和修正案，3^第三方修正案，以及 4^第四修正案。

特此刪除原始協議第 1.18 節的全部內容，取而代之的是以下內容：

1.18 “一方” 指的是 PTC 或 Shiratori（視情況而定），“各方” 指的是 PTC 和 Shiratori 的統稱。

特此刪除原始協議第 12.4 節的全部通知，取而代之的是以下內容：

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許可協議第 5 號修正案

發給 Shiratori 的通知應發送至：

WBG Marive East 28F，

東京都美濱區中瀨2-6-1

日本千葉縣千葉市

電話號碼: [**]

傳真號: [**]

向 Censa 發出的通知應發送至 PTC：

PTC Therapeutics MP, Inc.

100 公司法院

米德爾塞克斯商務中心

美國新澤西州南普萊恩菲爾德 07080

電子郵件： [**]

收件人：法律部

特此修訂原始協議第 2.1 節，在日本增加以下權利和許可：

向 PTC 授予許可證

Shiratori 特此授予 PTC（甚至是 Shiratori）在全球範圍內唯一和獨家的權利和許可，並有權根據許可技術對產品進行再許可，以研究、研究、開發、使用、進口、出口、營銷、銷售、銷售和以其他方式在該地區將產品商業化。

在日本，Shiratori 特此授予 PTC（即使是 Shiratori）的獨家權利和許可，並有權根據許可技術對僅適用於 PKU 的產品進行研究、研究、開發、開發、使用、進口、出口、營銷、銷售、銷售和以其他方式商業化。

在日本，Shiratori保留根據許可技術製造、製造和生產該產品，以及研究、研究、開發、使用、進口、出口、銷售、銷售、銷售、銷售、銷售和以其他方式將適用於除PKU以外的任何疾病的產品商業化的權利。

特此修訂原始協議第 3.8 節，增加第 3.8 (c) 和 3.8 (d) 節，內容如下：

商業化階段藥物供應

3.8 (c) Shiratori 特此授予 PTC 非排他性權利，並有權根據許可技術再許可製造、製造、

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許可協議第 5 號修正案

根據上述許可授權，生產、營銷、要約出售、銷售或以其他方式商業化用於產品的藥物，Shiratori 本身也可以根據上述許可授予製造、製造、生產、銷售、銷售、銷售、銷售、銷售用於產品的藥物物質。在商業化期間，白鳥應被視為日本的優先商業供應商。但是，如果Shiratori無法滿足供需或適當的商業供應標準，則PTC無任何限制，有權在商業化期間使用替代供應商進口產品。

3.8 (d) 第 3.8 (a) 節中供應協議的條款和條件應根據第 3.8 (a) 節和第 3.8 (b) 節規定的條款和條件進行談判和確定。Shiratori 應請求 PTC 同意 Shiratori 將許可技術商業化，用於除了 PKU 以外的任何指示，並且不得不合理地拒絕這種同意。

特此對先前經第四修正案修訂的原始協議第4.1節進行修訂，增加以下里程碑付款：

PMDA 的里程碑付款

考慮到這個 5 的變化^第四修正案中，雙方特此同意使用以下PMDA里程碑付款修改第4.1節，內容如下：

-(j) — 日元 [**]上 [**].

儘管有第 5.7 條貨幣兑換，但里程碑 4.1 (j) 的付款應以日元支付。

特此對先前經第三修正案修訂的協議第5.1節進行修訂，增加以下內容：

●

特許權使用費率-日本。PTC應根據該產品在日本的總淨銷售額向Shiratori支付該產品的特許權使用費，金額為 [**]百分比 ([**]%).

為清楚起見，為避免疑問，所有其他特許權使用費率和特許權使用費條款將保持不變。

特此刪除先前經第三修正案修訂的《協議》第 5.2 (c) 節，取而代之的是以下內容：

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許可協議第 5 號修正案

(c) 如果PTC、其關聯公司或其分許可證持有人（或其中任何一方的分銷商）製作、提出、使用、提議出售、銷售或進口此類產品，則應向日本支付特許權使用費率，直至白鳥控制的涵蓋相關國家的最後到期的許可專利到期如果沒有本協議，將侵犯相關國家對許可專利的一項或多項有效主張。

特此刪除先前經第三修正案和第四修正案修訂的《協議》第 9.2 (b) 節，取而代之的是以下內容：

(b) 由 Shiratori 撰寫。除非雙方另有書面協議，否則，如果 PTC 未能 (i) 在生效之日起十 (10) 年內至少有一次在美國或歐盟、日本獲得監管批准，或 (ii) 在十一 (11) 年內在美國或歐盟、日本推出產品，則白鳥可以選擇在提前六十 (60) 天向PTC發出書面通知後終止本協議生效日期。自終止生效之日起，PTC 應免除根據本協議向白鳥支付款項的任何和所有其他義務，但以終止前未累積的為限。還應免除PTC對領土內專利和專利申請的任何和所有其他義務。

雜項

除非經本協議修改和修訂 5^第四修正後，本協定應保持全部效力和效力，並在所有其他方面均由各方批准和確認。

[簽名頁面如下。]

為此，雙方造成了這種情況 5^第四修正案應自本導言段落規定的日期起由其授權代表正式執行 5^第四修正案。

白鳥製藥株式會社PTC THERAPEUTICS MP, INC.

/s/ 白鳥聰	/s/Stefan Sakurai
姓名：白鳥聰	姓名：Stefan Sakurai
日期：2023 年 4 月 28 日	日期：2023 年 4 月 28 日
標題：總統	職務：日本總裁兼代表董事

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