添付ファイル10.1

[***]=これらの情報(I)は実質的ではないので、本文書に含まれる括弧で示されたいくつかの機密情報は省略されており、(Ii)登録者はそれを個人または機密のタイプと見なしている。

協力·許可協定第13号改正案

本協力·許可協定第13号改正案(“改正案”)は、Kyowa麒麟株式会社(住所：東京千代田区千代田区1-9-2、郵便番号：1-9-2)とUltragenyx製薬会社(住所：米国デラウェア州法律規定：60 Leveroni Court、Novato、California 94949、略称“UGNX”)と締結·締結された

リサイタル

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1.1.101“FD/MAS”とは、KKC、UGNXおよびNIDCRの間で2022年7月26日に締結されたいくつかの臨床試験プロトコル(“NIDCRプロトコル”)に従って、KKC、UGNXおよび国立歯科および頭蓋顔面研究所(“NIDCR”)によって、2022年7月26日までのいくつかの臨床試験プロトコル(“NIDCRプロトコル”)に基づいて行われる“ブロースモノクロナル抗体が線維芽細胞増殖因子-23を介した線維発達不良低リン血症を治療するための開放ラベル研究”という臨床試験を意味し、この臨床試験は、2022年7月26日までのいくつかの臨床試験に基づいて行われる。

1.1.102 “[***]“法律の適用に基づいて行われた任意およびすべての臨床試験を意味し、いかなる維持としても[***].”

“双方は、利益共有地域、ヨーロッパ地域、および日本および韓国(このような活動を”コア開発活動“と呼ぶ)における最初の適応および他の適応(例えば、ある)の許可製品(第4段階臨床試験を含む)の定価および/または精算承認を得るために、開発期間全体および開発活動およびコストをカバーするために、全体的な開発計画および予算を書面で作成しなければならない(このような計画および予算は、本合意および”コア開発計画“に従って時々修正することができる)。しかし、日本と/あるいは韓国に関する核心的な発展計画は双方が共同で合意した臨床試験に限られるべきである。双方は、利益共有地域およびヨーロッパ地域において、可能な限り広範なラベル(明確にするために年齢別に広く使用されることを含む)の第1の適応においてマーケティング承認を求めることを意図しており、その中で、他に加えて、法律の適用要件を考慮し、その分野の許可製品をタイムリーに商業化する利益を考慮している。利益共有地域やヨーロッパでは臨床試験(S)を除いて

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締約国に書面の約束がない限り、コア開発計画は5歳以下の小児科患者に対する臨床試験を含むべきである。明確にするために、コア開発計画とコア開発活動は001と002研究、207研究、FD/MASとをカバーしなければならない[***]それは.“初期核心発展計画”はすでに双方が書面で合意し、連合委員会の許可を得る前に、有効な核心発展計画とすべきである

“(A)UGNXは利益共有領土、欧州領土、および日本と韓国の地方から製品開発を許可する牽引側(”先頭開発側“)となり、発効日から以下の活動(”UGNXコア開発活動“と総称される)：(I)[***])利益共有エリアで行われる[***](Ii)[***]ヨーロッパの領土で行われる[***](Iii)[***]日本と韓国で行われるが、いずれの場合も、UGNXは第(I)および(Ii)項の下で任意の第4段階臨床試験および/または現場の他の適応臨床試験(ただしClarity第5段階臨床試験を除く)の先頭開発側を継続し、あれば開始(開始)すべきである[***]はい[***]あるいは…[***]その前に[***]このような臨床試験(“進行中の臨床試験”)が完了するまで。

(b) [***]以下の活動の先頭に立つべき発展途上国(総称して“と呼ぶ)[***]コア開発活動“)：(I)[***](Ii)[***](Iii)[***], [***]上記の研究が完了するまで；(Iv)[***]この研究が完了するまで；.(V)[***]そして(Vi)[***]全てのコア開発活動は[***]このような研究が完了するまで、明確にするために、(V)および(Vi)項の場合、行われている臨床試験は何も含まれていない。FD/MASのみに関するいかなる問題についても，NIDCRプロトコルには逆の規定があるにもかかわらず，[***], [***]NIDCRプロトコルの下でNIDCRおよびFDAとの唯一のリンクでなければならない[***]NIDCRからのみFD/MASに関連する任意の情報または要求、または

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食品医薬品局は[***]この情報および/または要求は、確実に実行可能な範囲内でできるだけ早く与えられなければならない[***]次の機関の合理的な要求の協力を提供します[***].”

“(A)移行前資金。UGNXとKKCは、発効日の直後から利益共有地域への移行日(利益共有地域)または適用される欧州移行日(欧州地域)の前日に発生するすべてのコア開発活動の開発コストを二等分しなければならない[***](除く)[***]関連コンテンツ[***]その前に起こりました[***]これはまだ[***])およびこれらの研究が完了するまで、KKCが207研究の開発費用を100%(100%)担当しなければならない限り、これらの研究が完了するまで行われている任意の臨床試験、および[***].

(B)移行後資金。KKCは、利益シェア地域移行日(利益シェア地域で)または適用される欧州移行日(欧州地域)から責任を負う[*** ] ([***]%)]利益共有地域とヨーロッパ地域でそれぞれ行われているコア開発活動の開発コストは，明確にするために行われている臨床試験は何も含まれていない。上記の規定にもかかわらず、利益シェア地域移行日後、UGNXとKKCは平均分担(50/50)を継続する[***](含まれない)[***]これはまだ[***])と、[***]予算は本ファイル添付ファイルA(“[***]予算“)。実際のコストと費用が超過する見込みです[***]予算は[***]得るべきである[***]このような増加した費用や費用を招く前に、事前に書面で同意を得ておく。どんな金額でも

4

超過[***]さきの未承認予算[***]一人で責任を負うべきだ[***].

5

双方が本協力·許可協定第13号改正案に署名し、改正案の発効日から発効したことを証明した

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