本文中的部分内容由[***]已被排除在本展览之外，因为被排除的信息既不是实质性的，也是注册人视为私人或机密的类型。

第二次重述的协议

本第二份重述协议(“协议”)于2013年11月19日(“第二次重订生效日期”)由Amicus Treateutics，Inc.(营业地点位于新泽西州克兰伯里Cedar Brook Drive 1 Cedar Brook Drive，Cranbury，New Jersey，08512)与葛兰素史克集团有限公司(GSK Group Limited，注册地址为980 Great West Road，Brentford，Middlesex，Middlesex，England，TW8 9Gs)订立。之友和葛兰素史克在本文中均以名称或称为“当事人”，或统称为“当事人”。

独奏会

鉴于双方此前签订了一份日期为2010年10月28日(“原生效日期”)的特定许可和合作协议(“原协议”)，根据该协议，Amicus授予GSK全球独家的化合物和产品权利(各自定义如下)；

鉴于2012年7月17日(“第一次重新确定的生效日期”)，双方修改并重申了原协定的全部内容，除其他事项外，规定将化合物和产品在美国商业化的权利恢复给“之友”(“第一次重新确定的协定”)；

鉴于，就原协议和第一个重新签署的协议而言，GSK收购了Amicus的普通股；以及

鉴于，双方现在希望葛兰素史克按照本文规定的条款和条件，将该化合物和产品的所有全球权利返还给Amicus。

因此，现在，考虑到本协议所载的相互协议以及其他良好和有价值的对价--在此承认这些对价的充分性，双方同意如下：

I.DEFINITIONS

除非在本合同中明确规定相反的情况，否则以下术语，无论是单数还是复数，应具有以下所述的各自含义。此处使用但未定义的大写术语应具有第一个重新签署的协议中赋予此类术语的含义：

1.1“AAA”具有第14.2.2节中赋予该术语的含义。

1.2就任何指定人士而言，“关联公司”是指在任何时间通过一个或多个中间人直接或间接控制该指定人士、由该指定人士控制或与该指定人士共同控制的人。就本定义和第1.2节而言，“控制”用于任何特定的人时，应指(A)直接或间接拥有超过证券总投票权的50%(50%)(或在特定司法管辖区内由外国公司拥有的较小百分比)，或(B)直接或间接指导或导致该人的管理层和政策的指示的权力，无论是通过

有表决权证券的所有权，无论是通过合同还是以其他方式；术语“控制”和“控制”具有与前述相关的含义。

1.3“之友”具有本协定第一款中赋予该术语的含义。

1.4“之友受偿人”具有第12.4.1节中赋予该术语的含义。

1.5“之友产品使用费条款”具有第7.1(B)(Ii)节中赋予该术语的含义。

1.6“原料药”具有第1.48节中赋予该术语的含义。

1.7“转让协议”具有第4.4节中赋予该术语的含义，自第二次重新生效之日起，其清单列于所附的附件b中。

1.8“营业日”指纽约、美国纽约和英国伦敦的银行营业的任何一天，星期六或星期日除外，不包括GSK公司总部或Amicus公司总部关闭的任何日子。

1.9“索赔”系指任何诉讼、上诉、请愿、抗辩、指控、申诉、诉讼、要求、诉讼、仲裁、调解、听证、查询、调查或类似事件、事件或程序。

1.10“联合给药产品”是指由化合物或产品与酶替代疗法(包括但不限于JR051)联合给药组成的产品，无论联合给药的顺序或形式如何。

1.11“联合配方开发计划”系指作为附表51亿的《第一个重新商定的协定》所附的领土实地静脉和皮下分娩用联合配方产品开发的发展计划和相关预算，因为此类发展计划和相关预算已根据《第一个重新商定的协定》以及在第二个重新商定的生效日期以此种发展计划和相关预算存在的形式进行了修订。

1.12“联合配方MTA”是指JCR和Amicus之间在GSK同意并承认的情况下签订的某些材料转让协议，日期为[***]，并可予修订。

1.13“联合制剂产品”是指含有与JR051一起配制的化合物的药物制剂。

1.14“共同配方产品知识产权”是指在本协定原生效日期至第二次重新生效日期期间，因根据原协议或第一次重新商定的协议开展与开发共同配方产品有关的活动而产生的任何和所有专有技术和专利，包括(A)根据共同配方MTA开展的活动，或(B)根据共同配方开发计划开展的活动；在每一种情况下，此类活动是由Amicus、GSK、其各自的关联公司或(次级)被许可人或由GSK或Amicus指定的代理进行的。就Amicus与GSK之间而言，就由JCR或其代表进行的与第一份重订协议有关的所有活动而言，JCR应被视为GSK的代理人，而就Amicus与GSK之间而言，JCR就第一份重订协议进行的所有该等活动应被视为GSK根据第一份重订协议进行的所有活动。联合配方产品知识产权明确不包括：Amicus知识产权、Amicus专有陪护技术、GSK背景IP、计划改进、计划专利和GSK授权的后台ERT IP。

1.15“共同制定过渡期供应期”具有第6.3节中赋予该术语的含义。

1.16“协作声明”具有第2.3(B)节中赋予该术语的含义。

1.17“商业化”、“商业化”或“商业化”是指在外地和领地获得产品定价和报销批准的活动；在领地进行实地营销、广告宣传、促销、详细说明、分销、进口或销售产品；以及在外地和领地开展与产品有关的医疗教育、规划、产品支持和医疗工作的活动。为清楚起见，“商业化”、“商业化”和“商业化”不应包括开发或制造。

1.18“商业上合理的努力”是指以积极和持续的方式执行一项特定任务或义务所需的努力和资源水平，符合一缔约方在对其拥有的或对其拥有专有权的其他药品行使合理商业酌处权时所遵循的惯常做法，这些药品具有类似的市场潜力，并处于类似的开发或产品生命周期阶段，考虑到专利覆盖范围、安全性和有效性、科学和产品概况、所涉及的监管结构以及产品的战略价值和盈利能力(包括但不限于所实现的定价和补偿地位)。一方在确定其对产品的商业合理努力或其在本协议项下的义务时，不得考虑本协议项下要求支付的款项。

1.19“化合物”指《第一个重新签署的协定》附表1.48所述的米格司他，包括(A)任何与米格司他同名但具有相同化学结构的化合物，以及(B)任何代谢物、前体药物、异构体和对映体(不包括异构体/对映体“1-脱氧去甲肾上腺素”或“(2R，3R，4R，5S)-2-(hydroxymethyl)piperidine-3，4，5-三醇)、酯、盐、水合物、溶剂和它们的晶型，无论是单独的还是混合的。

1.20“保密信息”指一方(“披露方”)、该方或其关联方(就葛兰素史克而言，包括JCR‘s)的专有技术、财务或其他机密或专有信息，由该方或其关联方控制，并向另一方(“接收方”)提供与原始协议、第一次重新签署的协议或本协议相关或根据其生成的信息(无论以任何形式，无论是在原生效日期之前、当天还是之后)。保密信息明确包括本协议的条款，应被视为双方的保密信息。尽管有上述规定，保密信息不应包括：

(A)接收方或其任何附属公司未违反本协议而属于或成为公有领域一部分的信息；

(B)接受方可通过其书面记录证明的信息在披露方披露之前已为接受方或其任何关联公司所知；

(C)由接收方或其任何关联方独立开发的信息，只要这种开发不是由于使用披露方的保密信息而产生的，并且这种独立开发可以通过接收方或其任何关联方的书面记录来证明；和

(D)接收方或其关联方在非保密基础上直接或间接从不受对披露方保密义务约束的第三方获得的信息。

1.21“控制”或“受控”是指，就任何化合物、材料、信息或知识产权而言，一方拥有或拥有使用、商业化、制造、营销、分销或销售的许可证，并有能力向另一方授予此类化合物、材料、信息的许可证或再许可(根据本协议适用)，在不违反(I)在本协议第一次要求第三方授予该许可或再许可时与该第三方存在的任何协议或其他安排的条款，或(Ii)适用于该许可或再许可的任何法律的情况下，本协议或本协议规定的知识产权。

1.22“开发”或“开发”是指与(A)非临床和临床研究及药物开发(包括临床前试验和临床试验)有关的所有活动，这些活动与获得、维持和/或扩大上市审批(不包括定价和报销审批)有关，(B)上市后承诺；(C)为生产临床用品(或用于临床前试验或研究的材料)而进行的制造活动，以及在该产品首次获得上市批准之前对该产品进行测试方法开发和稳定性测试以及工艺开发和验证的生产活动(包括为验证和注册目的制造批次)、临床用品的配方开发、输送系统开发、质量保证和质量控制开发，以及(D)统计分析、监管事务以及旨在获得营销批准的活动(不包括监管活动

针对获得定价和报销批准)和临床研究监管活动(不包括针对定价和报销批准的监管活动)；在每一种情况下，针对领土外地的产品。为清楚起见，“开发”和“开发”不应包括制造或商业化。

1.23“争议”具有第14.2.1节中赋予该术语的含义。

1.24“欧洲药品管理局”是指欧盟的欧洲药品管理局或对药品负有类似责任的任何后续实体，例如产品。

1.25“除外项目”具有第11.1.2节中赋予该术语的含义。

1.26“扩大主要市场国家”是指[***].

1.27“FDA”是指对药品负有类似责任的美国食品和药物管理局或其任何后续实体。

1.28“领域”是指任何和所有用途或目的，包括但不限于治疗、缓解和/或预防和诊断任何人类或动物疾病、紊乱或状况，包括将产品与酶替代疗法结合使用。

1.29“不可抗力事件”具有第14.11节中赋予该术语的含义。

1.30“全职全职工作人员”是指一方或其附属公司被指派执行第3.3节规定的特定工作的全职同等人员。

1.31“公认会计原则”具有第1.60节中赋予该术语的含义。

1.32“仿制药等效物”，对于已在该领土的特定国家获得监管批准并由该国家的一方销售和销售的产品，是指：(A)(I)已通过根据该法第505(J)条提交的缩写保密协议获得监管批准的非创新者产品，该条款将所涉特定产品称为美国的参考上市药物(见21 C.F.R.314.3(B)(经修订))；或根据该法第505(J)条为美国以外的任何司法管辖区提交的类似于简化保密协议的申请，在每种情况下，均不需要任何人类临床疗效试验；或(Ii)已通过BLA或NDA或类似程序获得监管批准，以确定与该产品的生物等效性或生物相似性或互换性，在每种情况下，除确定生物相似性或互换性外，不需要任何人类临床疗效试验；以及(B)与该产品具有生物等效性或生物相似性，或可与其互换；以及(C)由该缔约方、其附属公司或分被许可方以外的实体在该国合法销售。

1.33“GSK”具有本协定第一款中赋予该术语的含义。

1.34“葛兰素史克审计师”具有第9.4节中赋予该术语的含义。

1.35“葛兰素史克背景知识产权”是指：(A)葛兰素史克或其附属公司在原生效日期之前所控制的所有专利和/或专有技术，或(B)在原生效日期之后由葛兰素史克或其附属公司或其代表开发的，或在原生效日期(A)或(B)之后由葛兰素史克或其附属公司收购或以其他方式控制的所有专利和/或专有技术，这些专利和/或专有技术在计划之外，且不使用计划改进或联合配方产品知识产权；或(C)葛兰素史克或其关联公司在第一个重新生效日期拥有或控制的任何制造技术或制造工艺知识产权，以及对其所做的任何改进；不包括GSK单一疗法产品制造改进。为免生疑问，葛兰素史克背景知识产权明确排除与葛兰素史克b路制造过程相关的任何知识产权，这些知识产权不在本协议的范围内。

1.36“葛兰素史克商标”是指葛兰素史克或其附属公司的葛兰素史克品牌名称、标识和其他识别标志。

1.37“葛兰素史克受偿人”具有第12.4.2节中赋予该术语的含义。

1.38“GSK内部许可背景ERT知识产权”是指GSK根据GSK/JCR主协议从JCR获得独家许可或其他权利的所有专利和专有技术，包括截至第二个重新生效日期由JCR拥有或控制的任何制造技术或制造工艺知识产权，以及对其进行的任何改进或修改。

1.39“GSK/JCR主协议”是指JCR、GlaxoSmithKline K.K.之间的某些主协议。和葛兰素史克集团有限公司，日期：[***]，以及经修订的，并包括其任何增编。

1.40“葛兰素史克单一疗法产品制造改进”系指葛兰素史克(I)在原生效日期之后以及在原协议下的开发计划下进行的开发活动中所作的任何改进或修改。就Amicus根据原始协议第6.5.1节向GSK转让制造技术而转让给GSK的用于生产化合物或单一疗法产品的某些制造工艺，以及(Ii)在第一个重新生效日期之后以及在根据第一个重新签署的协议进行现有开发计划下的开发活动中转让给GSK的用于制造化合物或产品(联合配方产品除外)的制造工艺。为免生疑问，葛兰素史克单一疗法产品制造改进特别排除了葛兰素史克b路制造工艺。

1.41“葛兰素史克b路制造工艺”是指葛兰素史克利用野生型链霉菌开发的发酵工艺。BTA530万亿。生产米卡司他。商业广告

B路的采购完全在葛兰素史克的主要网络内，不在原始协议、第一次重新签署的协议或本协议的范围内。

1.42“GSK商标”是指GSK或其任何联属公司在第一次重新签署协议期间控制的商标，联合商业化小组委员会认为该商标应用于产品或与产品相关。截至第二个重新生效日期，没有GSK商标。

1.43“葛兰素史克转移的活动”具有3.1节中赋予该术语的含义。

1.44“葛兰素史克转让专利”是指葛兰素史克或其关联公司单独或共同拥有的包括在计划改进、计划专利和联合配方产品知识产权中的所有专利。

1.45“IND”指在产品临床试验开始前根据21 C.F.R.第312条向FDA提交的任何研究用新药申请(包括对其的任何修订)，或向任何其他司法管辖区的任何监管机构提交的任何类似文件(包括临床试验申请)。

1.46“受偿人”具有第12.4.3节中赋予该术语的含义。

1.47“赔偿人”具有第12.4.3节中赋予该术语的含义。

1.48“库存”是指GSK或其关联公司在第二个重新确定的生效日期为本计划采购的用于合成化合物的产品和中间体的所有有效药物成分(“原料药”)和药物产品，不包括GSK使用GSK路径b制造工艺制造的任何前述产品。按地点、批次和批号列出的每种产品的库存明细表，以及截至第二个重新确定的生效日期的相关到期日，作为附表1.48附于本文件。

1.49“JCR”指JCR制药有限公司，营业地址为日本兵库县阿希亚市Kasuga-cho 3-9，邮编：659-0021。就GSK和Amicus之间的第一个重新签署的协议而言，JCR应被视为GSK的指定代理，并且JCR根据共同制定的MTA、共同制定的开发计划或与第一个重新签署的协议相关的其他方式进行的所有活动应被视为由GSK根据第一个重新签署的协议进行；但是，前述内容不得被解释为授予由JCR拥有或控制的任何知识产权项下的任何权利或许可，除非本文明确规定。

1.50“联合计划专利”是指(I)涵盖共同发明的计划改进的任何计划专利，以及(Ii)涵盖共同发明的共同配方产品知识产权的专利。

1.51“JR051”指葛兰素史克在内部称为JR051的JCR专有酶-α-半乳糖苷酶A，并在第一个重新协议的附表1.116中描述，包括其任何衍生物或其修改或类似物。

1.52“专有技术”是指任何专有或保密的技术、技术、科学和医学信息、使用方法、工艺、技术、想法、发明(不包括在任何专利申请或已公布的专利申请中披露的任何发明)、改进、修改、专有技术、实践、商业秘密、化学、制造和控制数据、质量控制信息和程序，以及药理、毒理和临床前及临床试验数据和结果及监管信息(包括在任何国家提交或要求提交给监管机构或从监管机构收到的与上市许可有关的所有文件和通信)，以及营销、宣传和其他信息和材料。上述所有条款均与本地区油田内化合物和/或产品的开发、制造和/或商业化有关，但不包括与上述任何条款相关的专利。

1.53“推出”是指在逐个国家和逐个产品的基础上，第一个[***]由Amicus、其关联公司、再被许可人或在该国的利益继承人；但针对特定指示在国家/地区推出的产品应被视为在具有该指示标签的产品首次商业销售时发生。销售产品用于注册样品、体恤用途销售、指定患者使用等，以及公司间转移给Amicus关联公司进行转售不构成启动。

1.54“法律”是指所有法律、法规、法规(包括证券法律、法规或指导意见)，或不时生效的政府、监管或司法命令或判决。

1.55“责任”是指责任、损害赔偿、罚款、费用、费用和开支(包括合理的律师费和其他诉讼费用)。

1.56“MAA”是指(A)向EMA提交的营销授权申请，寻求向EMA提交的产品及其所有变化的监管批准；(B)提交给美国FDA的NDA或BLA；或(C)已提交给领土任何其他司法管辖区监管机构的相应监管批准申请。

1.57“制造”或“制造”指生产和供应化合物和/或产品所需的所有活动，包括但不限于采购原材料、质量控制和保证、归档、整理、贴标签、包装、合格人员放行、持有、运输和储存以及与此相关的测试和分析。为清楚起见，“制造”和“制造”不应包括商业化或开发。

1.58“营销批准”是指监管机构在一个国家/地区生产、使用、储存、进口、营销和销售产品所需的所有批准、许可、注册或授权。对于在该国家/地区进行营销需要政府或其他类似批准的定价和/或报销的国家/地区，在以下之前不得被视为已获得营销批准 [***].

1.59“单一疗法产品”是指含有该化合物作为唯一有效成分的产品。

1.60“净销售额”是指Amicus、其关联公司或分被许可人(每个“卖方”)向第三方销售的所有产品的销售总额，减去由Amicus、其关联公司或分被许可人(视情况而定)在其财务报表中报告的实际和合理发生、允许、支付或应计的下列金额，该财务报表是根据销售方一致适用的美国公认会计原则(“GAAP”)编制的：

(A)实际允许或给予的数量、贸易和现金折扣；

(B)退回被退回、过期、损坏或退回的产品时实际允许的折扣、更换、积分或退款；

(C)实际允许或给予的回扣、退款和价格调整；

(D)对向客户销售适用产品征收或以其他方式征收的销售税或类似税(包括关税或其他类似的政府收费或评估)(包括以账单金额衡量的增值税或其他政府收费，如包括在此类账单中)；

(E)运费、装卸费、邮费、运输费、保险费和其他船运费；及

(F)不能超过坏账的合理拨备[***]百分比([***]%)。

然而，前提是：

(I)Amicus、任何次级承租人或Amicus的任何关联公司之间或之间为转售而销售或转让的产品，应不包括在Amicus的销售净额计算中；但随后转售给第三方的销售应计入本协议项下的销售净额；

(2)如果适用产品是以现金以外的代价出售或转让的，则该销售或转让的净销售额应被视为该产品当时的公平市场价值；

(Iii)在任何临床前或临床试验中无偿转让或使用的产品，或用于任何测试、质量控制、评估或其他开发目的的产品，或作为样品或慈善捐赠分发的产品，应从所有目的的净销售额计算中剔除；和

(4)用于登记样品、体恤用途销售、指定患者用途等的产品的销售或转让，在所有情况下均不应计入净销售额计算，除非卖方确认与任何此类销售或转让有关的收入，在这种情况下，此类销售或转让应计入本协议项下的净销售额。

适用于Amicus的净销售额定义可在Amicus发出书面通知后进行修改，但修改范围仅限于反映因合并、收购或适用法律的变更而导致的Amicus会计规则的变化。

1.61“非竞争地区”是指[***].

1.62“一方”或“各方”具有本协议第一款中赋予术语(S)的含义。

1.63“专利”是指在任何国家或司法管辖区内的任何和所有现有(截至第二次重新生效日期)和未来的专利和专利申请，包括但不限于任何临时申请、非临时申请、PCT申请、重新发布、重新审查、分割、延续、部分延续、注册、确认、验证、重新验证、续订和期限延长(包括补充保护证书和儿科使用延期)，包括实用新型专利和外观设计专利。

1.64“个人”指任何个人、公司(包括任何非营利性公司)、普通或有限合伙企业、有限责任公司、合资企业、房地产、信托、协会、组织、工会、政府机构、监管机构或其他实体。

1.65“药理伴侣”是指一种小分子药物，它选择性地与目标酶的活性部位结合，从而稳定酶、改善转运、减少聚集和/或提高酶的活性。

1.66“第二阶段临床研究”是指早期受控的人体临床研究，目的是获得一些初步数据，说明药物在研究中的疾病或情况下的适当剂量范围和有效性，如第21 C.F.R.§312.21(B)或其后续法规或美国以外的任何国家或同等国家的更全面定义。

1.67“第三阶段临床研究”是指扩大和控制的人类临床研究，涉及给足够数量的人类患者给药，目的是确定一种药物对其预期用途是安全有效的，并被视为提交MAA的关键研究，在美国，包括更全面的NDA或BLA

在21 C.F.R.第312.21(C)节或其后续法规中定义，包括在美国以外的任何国家进行的任何此类临床研究。

1.68“第四阶段临床研究”是指人类临床研究，包括市场研究、流行病学研究、模型和药物经济学研究、研究人员赞助的临床试验和上市后监测研究，在每一种情况下，(I)监管当局在收到该产品在该国的上市批准后要求或要求对该产品进行的临床研究，作为获得和保持该上市批准的条件或与之相关；(Ii)一缔约方选择在该领土内就该产品进行TPP新标签或支持该产品的TPP新标签；或(Iii)一缔约方选择进行以支持医疗事务活动。

1.69“上市后承诺”是指在上市批准后进行的第四阶段临床研究和其他临床前和临床研究(例如致癌研究、建立儿科或其他剂量或安全性研究的临床前研究和注册)，是指监管当局要求或要求在上市批准后进行的与获得或维持该等上市批准有关的研究。

1.70“产品”是指含有化合物的任何药物制剂，无论是否作为唯一有效成分，包括其任何制剂，如静脉注射、透皮吸收、口服或其他剂型。为清楚起见，本协议中提及的“产品”包括适用的单一疗法产品、联合用药产品和/或联合制剂产品。

1.71“计划”是指在原生效日期之后、在原生效日期至第一个重新生效日期期间、以及在第一个重新生效日期至第二个重新生效日期期间，由Amicus(或其关联方或分被许可方)和/或GSK(或其关联方或分许可方)或其代表根据原始协议或第一个重新许可方协议(视情况而定)进行的针对区域产品开发、制造和/或商业化的所有活动；但是，有一项理解是，所有与(A)与Amicus或GSK在原生效日期之前进行的产品开发有关的活动，或(B)与JR051的制造有关的活动，或

(C)与葛兰素史克b路制造工艺有关的，将被视为在计划之外进行。

1.72“计划改进”统称为(A)GSK单一疗法产品制造改进，以及(B)由GSK(或其关联公司或再被许可人)、Amicus(或其关联公司或再被许可人)或GSK和Amicus或其任何关联公司联合或代表GSK和Amicus或其任何关联公司在最初生效日期至第一个恢复生效日期期间或从第一个恢复生效日期至第二个恢复生效日期期间开发的任何和所有专有技术和其他信息。根据原始协议或第一次重新签署的协议(视具体情况而定)就任何产品(但明确不包括JR051单独和JR051作为任何联合配方的一部分)下适用的开发计划开展的活动

产品(S))，包括在进行此类活动中产生的所有发明、专有技术和所有其他知识产权；但是，如果计划改进不包括非专利知识产权、葛兰素史克背景知识产权、葛兰素史克授权的背景ERT知识产权、联合配方产品知识产权或葛兰素史克b路由制造工艺；并且进一步规定，计划改进不应包括：(A)由于葛兰素史克或其附属公司没有违反本协议而属于或成为公共领域一部分的信息；(B)GSK可通过其书面记录显示的信息在最初生效日期之前为GSK或其关联公司所知，不包括GSK根据保密协议条款收到的任何信息；以及(C)由GSK或Amicus或其各自关联公司在计划之外独立开发的信息，此类独立开发可通过书面记录来证明。

1.73“程序专利”是指披露并要求程序改进的专利或专利申请。

1.74“季度”是指在任何一年中，由截至3月31日、6月30日、9月30日和12月31日的三个月期间中的任何一个组成的日历季度。

1.75“监管批准”是指：(A)在美国，FDA根据NDA或BLA(视情况而定)的批准发出的书面上市批准通知，以及(B)在领土的任何国家，所需的上市批准的书面通知[***]，此类接受不得被在该国家/地区拥有管辖权的监管机构无理拒绝)；但对于欧洲联盟内的国家，欧洲药品管理局发出的集中营销批准的书面通知应构成对每个此类国家的书面通知。

1.76“监管机构”是指药品或生物治疗产品必须在该国注册或在该国制造、使用或销售药品或生物治疗产品之前必须经其批准的国家的国家政府机构(如果有)，但就欧盟国家而言，欧洲药品管理局除该国国家政府的任何机构外，还应就每个国家设立此类机构。

1.77“规则”具有第14.2.2节中赋予该术语的含义。

1.78“卖方”具有第1.60节中赋予该术语的含义。

1.79“次要受让人”是指被Amicus授予在领土内制造、制造、使用、销售、营销、分销和/或推广产品的权利的第三方。如本协议中所用，“从属被许可人”不包括不销售该产品的产品批发商或经销商。

1.80“期限”是指自第二次重新生效之日起至产品不再根据本协议进行商业化为止的期间。

1.81“领土”是指世界上所有国家和领土。

1.82“第三方”是指除Amicus或GSK或Amicus或GSK的关联公司以外的任何人。

1.83“第三方索赔”具有第12.4.1节中赋予该术语的含义。

1.84“商标”指(A)表明商品或服务来源的商标、服务标志、徽标、商业外观和商业名称，以及其他商业来源或来源的标记(无论是注册的、普通法的、法定的或其他的)，(B)在世界任何地方注册前述内容的所有注册和申请，(C)与前述内容相关的所有商誉，以及(D)前述内容中任何内容的所有权利。

1.85“过渡计划”具有3.1节中赋予该术语的含义。

1.86“条约”具有第9.5.1节中赋予该术语的含义。

1.87“有效权利要求”是指已颁发的、未到期的之友专利或程序专利(配方专利或制造方法专利除外)的权利要求，涉及i)化合物；或ii)化合物或产品的使用方法[***](A)未被法院或其他有管辖权的政府机构的决定撤销或裁定为不可执行或无效，该决定不可上诉或未在允许上诉的时间内提出上诉；(B)未因重发、复审或卸责或以其他方式被拒绝、拒绝或承认无效或不可执行；或(C)未失效、被取消或放弃，或专门为公众服务。就第1.73节而言，“配方专利”是指主要针对化合物和一(1)或多个辅料配方的发明的专利，而“制造方法专利”是指主要针对化合物或产品的制造方法的发明的专利。

1.88建造。就本协定而言：(A)根据上下文需要，单数词语应被视为包括复数，反之亦然；(B)除非另有规定，否则“包括”和“包括”一词应被视为后跟“不受限制的”或类似的表述；(C)“本协定”、“本协定”、“本协定”和“本协定之下”以及类似含义的词语，除非另有说明，否则应解释为指整个协定，而不是指本协定的任何特定条款；(D)“将”一词应解释为与“应”一词具有相同的含义和效力；及(E)除另有说明外，凡提及“条款”、“条款”、“附表”和“附件”，均指本协议的条款、条款、附表或附件。

二、签订合作协议；相互放行

2.1合作协议终止。于第二重订生效日期，除非第一重订协议的若干条文于此明确提及及纳入，否则第一重订协议将全部终止，包括根据其授出的所有权利及许可及其下的任何及所有责任，包括但不限于在第二重订生效日期之前、当日或之后产生的权利或义务，而第一重订协议的任何权利或义务将不会在该终止后继续存在。为免生疑问，本协议第2.1节取代了第一个重新签署的协议的第14节(包括第一个重新签署的协议的第14.7节)，并阐明了双方对第一个重新签署的协议的终止和恢复对Amicus的权利的影响的完整理解和协议。

2.2安全数据交换协议终止。自GSK向Amicus移交监管文件之日起生效

3.2及过渡计划，即Amicus与GSK之间于二零一一年九月十五日签订并经修订的安全数据交换协议，须予终止。

2.3相互释放。自第二个重新生效日期起生效：

(A)任何缔约方在第一个重新签署的协议下不再有任何进一步的义务或享有任何权利或利益，双方在第一个重新签署的协议下的所有权利和义务在此得到充分、最终和永久的履行。

(B)除第2.5节规定的情况外，每一位之友及葛兰素史克本身及其各自的继承人和受让人，以及其每一位现任和前任受托人、高级职员、董事、雇员、代理人、代理人和代表，在此不可撤销地、无条件地、完全地、最终和永远地免除、免除、归还、无罪释放和解除另一方及其各自的现任和前任受托人、高级职员、董事、雇员、代理人、代理人和代表的任何和所有形式的义务、契诺、承诺、索赔、反申索、在过去、现在或将来的任何时间，任何一方可能拥有或声称对另一方或上述其他人具有或声称具有的权利、要求、诉讼因由、债务、费用、费用、律师费、损害赔偿、损失和责任，不论性质、性质和种类，无论已知或未知、或有或非或有、怀疑或其他，全部或部分基于化合物、产品或原始协议或第一重新协议(统称为“合作索赔”)，或与之相关或产生的，或与之相关的。

2.4埃斯托佩尔。自第二个重新确定的生效日期起生效，双方约定并同意其已根据第2.3条就合作索赔解除另一方的责任，双方永远不得提起任何诉讼、仲裁或

针对此处发布的任何人员的行政诉讼或针对此处发布的任何人员就此类协作索赔提出任何性质的任何协作索赔。

2.5Limitation.各方承认并同意，为避免任何疑问，上述相互免除和“合作索赔”一词不也不应包括、不也不应扩展到任何义务、契约、承诺、索赔、反诉、权利、要求、诉讼、诉讼、诉因、债务、成本、费用、律师费、损害赔偿、损失和责任，任何性质、性质和种类，无论是已知或未知、偶然或非偶然、怀疑或其他，全部或部分基于、因本协议而产生、与本协议有关。

三、过渡通知;信息和材料的归还

3.1过渡计划。在终止第一个重新签署的协议并将权利恢复给Amicus的情况下，GSK将尽其商业上合理的努力，将自第二个重新签署的生效日期起由GSK或在GSK授权下进行的计划活动平稳有序地过渡到Amicus(“GSK转移的活动”)。与本协议有关的将此类活动从GSK转移到Amicus的过渡计划作为附件A附在本协议附件A中，通过引用将其并入本协议(“过渡计划”)。葛兰素史克应按照《过渡计划》中规定的时间表，以商业上合理的努力开展活动并提供交付成果，而Amicus同意就此类过渡活动与GSK进行商业上合理的合作。此外，在第二个重新设定的生效日期后九十(90)天内，GSK仍可向Amicus免费提供此类协助，且不包括任何GSK亲自提供协助的义务，因为Amicus不时合理地要求协助Amicus了解和执行GSK根据过渡计划提供的信息和材料。在第二个重新确定的生效日期之后，在此后三十(30)天内，双方可通过相互同意以书面形式修改过渡计划，或以其他方式同意在附件b中包括或删除将根据第4.4节的规定转让给Amicus或由GSK终止的合同；但在Amicus自行决定是否接受此类合同的转让之前，Amicus不应被要求接受此类合同的转让(除非该合同的对手方同意披露，否则可对其进行编辑以排除任何保密条款)。

3.2监管备案文件的移交。在第二个重新生效日期之后，根据过渡计划，葛兰素史克将转让(或安排转让和转让)给Amicus或其指定人(或在不可转让的情况下，GSK应采取合理行动，向Amicus或其指定人提供)所有监管提交和申报(包括所有IND和MAA)，以及为该等监管提交和申报准备的所有模块，与区域内的化合物和产品有关，包括由GSK或其关联公司提出或拥有的此类监管提交和注册。

3.3咨询服务。自第二次重新生效之日起一(1)年内，葛兰素史克将根据合同向Amicus提供最多三(3)FTE等价物，以咨询Amicus并提供某些临床、监管和CMC专业知识，以确保将本合同项下的权利平稳有序地过渡回Amicus。葛兰素史克将负责此类FTE等价物的FTE费率，而Amicus将负责因向Amicus提供此类咨询服务而产生的合理附带成本和支出，包括合理的差旅成本和每日差旅津贴。在本协议第二次重新生效后的一段合理时间内，Amicus和GSK应真诚谈判并达成最终咨询协议，以规范活动范围，并纳入有关此类咨询条款和条件的其他惯常和惯例条款。

3.4机密信息的返回。在第二个重新确定的生效日期后三十(30)天内，每一方应将从另一方收到的所有机密信息及其由该另一方拥有的所有副本以及另一方交付或提供的所有生物或化学材料归还或安排归还另一方(或应该另一方的请求销毁并证明销毁)，但每一方均可保留从另一方收到的此类机密信息的一(1)份副本以供记录。尽管有上述规定，但在符合本协议xi条款的情况下，Amicus可以保留根据原始协议或第一次重新协议向Amicus提供的GSK保密信息，并仅在必要的范围内使用GSK的此类保密信息，以行使其在本协议项下的权利和履行其义务，包括继续实施根据本协议第四条授予Amicus的许可证。

IV.LICENSES

4.1葛兰素史克颁发的许可证。

4.1.1根据本协议的条款和条件，GSK根据GSK在程序改进、程序专利和联合配方产品IP中的所有权利，向Amicus授予独家许可(即使是对GSK的独家许可)，并有权授予再许可：

(I)开发化合物及产品；(Ii)制造、制造及以其他方式制造化合物及产品(不包括有关JR051单独或用作联合配方产品一部分的权利)；及(Iii)于实地及领地使用、销售、要约出售、进口及以其他方式将化合物及产品商业化。为免生疑问，此处规定的任何内容均不得被解释为授予Amicus在联合配方产品知识产权项下的任何权利，或在第二个重新声明生效日期GSK拥有或控制的任何其他知识产权下单独制造、制造或以其他方式制造JR051或作为联合配方产品的一部分使用，或被解释为授予Amicus制造、制造、使用、销售、要约销售、进口或以其他方式开发、制造或商业化JR051的任何权利或许可证，但作为此处规定的联合配方产品的一部分除外。在Amicus认为此类许可可能是必要的范围内，Amicus应独自负责向JCR制药有限公司申请此类许可，费用和费用由Amicus自行承担。

4.1.2 GSk特此授予Amicus全球性的、非独家的、全额支付的、免版税的权利和许可，并有权授予再许可，(A)根据GSK及其关联公司在计划专利中制造、制造、使用、销售、提供销售和进口产品的权利，以及以其他方式在现场和地区实践和利用计划改进，以及(B)根据GSK及其关联公司在联合配方产品IP内制造和已经制造、使用、销售提供销售和进口产品(不包括JR051)，并以其他方式实践和利用联合配方产品知识产权中声称的专利和/或联合配方产品知识产权中的专利。为免生疑问，葛兰素史克授予Amicus的许可明确排除单独制造或已经制造JR051或作为联合配方产品的一部分使用的权利，并明确排除与JR051有关的任何权利，但作为本文规定的联合配方产品的一部分除外。

4.2在不限制第4.1条和第4.3条所授予的权利和许可的情况下，GSK特此不可撤销地约定，从第二个重新确定的生效日期起及之后，它不得、也不得致使其关联公司在共同制定过渡期内不对JCR提起任何诉讼、诉讼或索赔，或导致、授权或协助任何其他第三方对(I)Amicus或其关联方或(Sub)被许可方，或(Ii)其各自的制造商、进口商、分销商、批发商和经销商(就上述每一项而言)提起任何诉讼、诉讼或索赔。在此类当事人在本协议项下代表之友行事的范围内)，或(Iii)之友或其关联公司或分被许可人的客户；在每一种情况下，声称联合配方产品在区域内的开发和/或使用、销售、要约销售、进口或其他商业化侵犯或挪用或以其他方式违反涵盖或包括在其中的任何专有技术，或声称并在每一情况下由GSK或其任何关联公司控制的专利，此类开发和/或使用、销售、要约销售、进口或其他商业化活动与联合配方产品有关。为免生疑问，本第4.2节规定的前述契约不适用于以上第(I)、(Ii)或(Iii)部分所述任何一方或其代表开发、制造、使用、销售、要约销售、进口或以其他方式商业化使用JR051作为单一疗法、生物相似或与非联合配方产品的任何其他产品相关的任何情况。

4.3商标。双方承认并同意，截至第二个重新确定的生效日期，JSC尚未选择与本计划下的任何产品相关的最终商标，双方也未就任何此类商标签订任何商标许可。本协议未向Amicus授予任何GSK House商标的许可证或权利，并且，截至第二个重新生效日期，没有GSK商标。

4.4已分配的协议。GSK或其关联公司就该化合物或产品(包括在进行临床试验时使用该化合物或产品)所签订的第三方重要合同清单列于本合同附件b(“指定协议”)。在葛兰素史克有权这样做的范围内，而且葛兰素史克应使用商业上合理的努力来获得这样的权利，葛兰素史克将

在第二个重新生效日期后的一段合理时间内，向Amicus提供所分配协议的真实、完整的副本。Amicus可要求GSK在第二个重新生效日期或之后将其在此类转让协议中的权利转让给Amicus，在GSK有权进行此类转让的范围内，并且仅在该转让协议仅涉及化合物或产品的情况下，GSK将转让并在此转让给Amicus，而Amicus将承担并在此承担GSK在该转让协议下的所有权利和义务，包括因过去、现在或将来违反该转让协议而导致的所有损害索赔；然而，Amicus不承担也不对GSK在该转让协议生效日期之前产生的任何性质的义务或责任，无论是已知的还是未知的、应计的还是非应计的、固定的或有的。如果Amicus在收到转让协议的真实和完整副本后三十(30)天内没有要求转让，或者GSK无权进行转让(在GSK已采取商业上合理的努力通过请求该转让协议的交易对手同意来获得该转让权利之后)，则GSK将终止该转让协议。此外，葛兰素史克应立即发出终止通知，并仅在合同与化合物或产品有关的范围内，就未列于附件b(经双方根据第3.1节修订)的化合物或产品，及时发出终止通知并终止该合同。在转让协议终止或终止协议终止后，GSK应确保其关联方以及与GSK或其关联方签订合同的第三方(如果未根据第4.4节的规定转让给Amicus)或该终止协议应按照本文所述的方式将所有产品转移回Amicus，就像该关联方或其他第三方在此被点名一样。

4.5无隐含许可。除本协议明确规定外，任何一方均不得以暗示或其他方式获得根据本协议向其披露的任何专有技术或由另一方或其附属公司控制的任何专利项下的任何许可证或其他知识产权或利益。双方明确理解并同意，GSK在本条款IV中授予Amicus的许可不应包括(I)制造、已经制造或以其他方式制造JR051的权利，(Ii)除本文明确规定的作为联合配方产品的组成部分以外的与JR051有关的任何许可，或(Iii)与GSK B路制造工艺相关的任何权利或许可。

V.COMMITTEES；未来专利权

5.1委员会；联合专利小组委员会。自本协定第二次重新生效之日起生效，联合指导委员会和所有小组委员会(联合专利小组委员会除外)将不复存在，联合指导委员会和这些小组委员会的所有义务应完全赋予非军事法庭，包括对原本属于联合指导委员会或相关小组委员会职责范围内的事项作出最终决定的权利。尽管如此，Amicus无权终止和解散联合专利小组委员会和联合专利

与Amicus知识产权、程序改进、程序专利和共同配方产品知识产权中包含的专利相关的所有事项，小组委员会应继续履行《第一次重新签署的协议》第4.2.1节所述的职责和根据其作出的决定；但Amicus应对联合专利小组委员会的任何争议作出最终决定。在第二个重新生效日期之后，根据过渡计划，GSK将向Amicus移交对此类专利的起诉和执行的控制权，包括向Amicus移交所有起诉历史文件和与之相关的其他文件，之后Amicus可以终止和解散联合专利小组委员会，联合专利小组委员会的所有义务应完全属于Amicus，包括对原本属于联合专利小组委员会职责范围的事项做出最终决定的权利，以及就侵权活动强制执行该等专利的权利和与之相关的宣告性判决诉讼。自本协议第二次重新生效之日起，Amicus应承担与Amicus知识产权、程序改进、程序专利和联合配方产品IP中包含的专利相关的所有专利费用；但GSK应承担将此类专利的起诉控制权转让给Amicus所产生的任何费用。在Amicus的合理要求下，GSK应合理地合作并协助Amicus，根据起诉和维护此类专利所需的任何必要申请；但Amicus应偿还GSK在此类合作或协助中产生的任何合理的自付费用。除本协议明确规定外，任何一方均无义务获得任何批准或向另一方支付任何收益份额，以实践、执行、许可、转让或以其他方式使用任何联合计划专利，每一方特此放弃其根据任何国家/地区的法律可能拥有的要求此类批准或分享的任何权利。

5.2分配。在不限制第5.1条的情况下，自第二次重新生效之日起，GSK应将GSK转让的专利的所有权利、所有权和权益转让给Amicus，并据此转让和转让给Amicus。在执行本协议的同时，葛兰素史克应签署并向Amicus交付本协议附件C所列的专利转让协议。在转让GSK转让的专利时，GSK转让的专利的所有保密信息(不包括对JR051的具体引用，如果这些引用不是也没有因为没有违反本协议而成为公有领域的一部分)应被视为本协议下的仅限Amicus的保密信息，尽管(B)和(C)项下的保密信息定义有例外情况。

5.3进一步申请专利。如果任何发明发生在第二个重新生效日期之前，且在程序实施过程中，如果没有本协议项下的权利的恢复，本应包括在程序中的专利或联合配方产品IP中包含的专利，但在第二个重新生效日期尚未成为专利申请的，该发明应包括在GSK转让的专利中，并根据上述第5.2条转让和转让给Amicus；但是，Amicus将就要求该发明的任何专利申请的发明权与GSK进行磋商。从该专利授予的任何该等专利

自发布之日起，申请应作为程序专利或包括在本协议下的联合配方产品知识产权内的专利(视情况而定)包括在内。

六.开发和商业化活动的转移；供应

6.1开发和商业化活动的支出。自第二个重新确定的生效日期起，Amicus将承担根据当时适用的开发计划分配给Amicus或GSK的所有开发活动以及区域内每一种产品的所有商业化活动，费用和费用由Amicus自行承担。除本协议明确规定外，自第二个重新确定的生效日期起，葛兰素史克将不再有权利或义务在该地区开发或商业化该化合物或任何产品，也没有义务分担在该地区开发、制造和/或商业化该化合物或产品的活动所产生的任何成本或开支。为清楚起见，本6.1节不适用于第三方根据转让协议进行的开发或商业化活动，并且Amicus应根据该转让协议的条款和条件，根据第4.4节将该转让协议从GSK转让给Amicus。

6.2持续发展活动。在第二个重订生效日期后的一段合理时间内，并根据过渡计划，葛兰素史克应采取商业上合理的努力，与之友和/或其指定人合作，以实现在第二个重订生效日期之前根据适用的发展计划分配给葛兰素史克的有关产品(S)的开发活动的平稳及有序过渡，在此之后，葛兰素史克将不再就任何该等开发活动的进行承担任何义务。在不限制前述规定的情况下，Amicus或其指定人应承担GSK在所有计划成本方面的所有活动，并应遵守第4.4节的规定，包括但不限于附件D所列正在进行的临床试验的成本和费用，费用和费用由Amicus承担。在按照本文规定将此类正在进行的临床试验过渡到Amicus之后，GSK将不再有义务从事与任何此类临床试验相关的任何活动。为免生疑问，除第8.1节另有明确规定外，自第二个重新生效日期起生效，Amicus应根据GSK在第二个重新生效日期之前发起和执行的此类正在进行的临床试验的合同义务，承担与任何及所有此类活动相关的所有费用和开支以及应付的所有款项，并受第4.4节的约束，GSK对第二个重新生效日期之后应支付的任何款项不承担任何义务。

6.3换乘供应。。自第二个重新确定的生效日期起，以及之后较短的(I)十二(12)个月，或(Ii)Amicus从JCR获得JR051供应承诺之日起，GSK将自己或从第三方JR051向Amicus供应JR051(“共同配方过渡供应期”)。在联合配方过渡期内，葛兰素史克将向Amicus供应JR051，

按每2000L批次9,000元万的价格，外加GSK FTE的成本分摊每2000L批次312,000美元)，JR051的这一数量必须事先书面商定，该金额与在此期间共同制定的开发计划的研究计划中规定的当前金额和时间表一致。应Amicus的要求，GSK将按照过渡计划中的进一步规定，将JR051以成品形式填充并完成(包括稳定性测试)数量的JR051；前提是Amicus将偿还GSK提供此类填充和完成服务的费用和支出，其中不包括加价。在第二个重新生效日期之后和联合配方过渡供应期内，GSK将尽合理努力(A)将其与任何第三方承包商(包括JCR)的JR051供应安排过渡到Amicus，以用于联合配方产品，或(B)促进JCR或任何其他第三方承包商与Amicus之间的讨论，以允许Amicus从JCR或其他第三方承包商获得供应JR051用于联合配方产品的供应协议。在不限制前述规定的情况下，在本协议第二次重新生效之日起的一段合理时间内，双方将以惯常和合理的条款谈判并达成适当的供应协议(S)，包括关于JR051的过渡供应的陈述、保证和赔偿，以及在Amicus的要求下，填充和完成JR051向联合配方产品的过渡供应，如第6.3节所述。此外，葛兰素史克应根据附件A中规定的过渡计划，向Amicus提供在JCR Murotani工厂重新加工的联合配方产品的成品。

6.4库存。在第二个重新确定的生效日期，葛兰素史克或其附属公司拥有的库存的所有权利、所有权和权益应转移给Amicus。在第二个重新确定的生效日期后的一段合理时间内，GSK应根据过渡计划，使用由Amicus，Ex Works(国际贸易术语解释通则2010)选择并支付费用的承运人，将GSK或其关联公司拥有的所有数量的库存交付给Amicus指定的地点。在此类库存交付之前，GSK及其关联公司将以与紧接第二个重新生效日期之前存储和处理此类库存相同的方式和谨慎程度，酌情存储和处理所有库存。葛兰素史克不得使用、出售、转让或以其他方式处置库存，除非本第6.4条另有允许，而且自第二个重新生效日期起及之后，Amicus应偿还GSK或其关联公司发生的与此类存储和处理相关的直接成本和开支。在将库存转移到Amicus之前，GSK和Amicus应签订习惯文件，包括适当的销售单据，如果向Amicus运送库存需要的话。本合同项下提供的所有库存应按原样提供，不提供任何担保或任何形式的陈述，但前提是本第6.4条下的所有库存转移应包括为此类库存生成的原始分析证书。之友承认并同意，此类分析证书包括关于制造之日或前后库存的相关数据，因此可能不能反映转移时库存的当前状态(鉴于从制造开始的时间)。为清楚起见，本节

6.4不适用于根据和按照转让协议由第三方持有的库存，对该库存的所有权利、所有权和权益应转移给

根据该转让协议的条款和条件，根据第4.4节的规定，将该转让协议从GSK转让给Amicus。

七、《之友》

7.1支付义务。除本协议明确规定外，自第二个重新签署的生效日期起，GSK在第一个重新签署的协议下的所有付款义务，包括但不限于单一疗法产品、联合用药产品和联合制剂产品的任何和所有开发成本，均应终止，此后，Amicus应就该等产品向GSK支付以下款项：

(A)里程碑付款：在第二个重新确定的生效日期之后，Amicus将就扩大后的主要市场国家的每一种产品向GSK支付如下所述的里程碑付款。Amicus将根据Amicus、其关联公司或次级受让人在第二个重新生效日期后实现的每个相应里程碑事件的第一个成就，向GSK支付下列里程碑付款，该里程碑付款将由Amicus在收到GSK为此支付的发票后六十(60)天内支付给GSK。Amicus应立即以书面形式通知GSK，但在任何情况下不得晚于以下每个里程碑事件首次实现后十(10)个日历日，并且在GSK合理确定相应的里程碑事件已经实现之前，GSK不得向Amicus发送本文规定的里程碑付款发票。以下每个里程碑付款只应就实现该里程碑事件的第一个产品(联合配方产品除外)支付一次，无论该产品或任何其他产品达到里程碑事件的次数，并且Amicus不应为在第二个重新生效日期之后未实现的里程碑事件支付或支付任何里程碑事件。[***].

里程碑：对于单一疗法产品和联合管理产品：

就上表中的里程碑3和里程碑4以及下文第7.1(B)(I)(A)节中的特许权使用费等级的计算而言，如果产品(S)是联合配方产品以外的产品(S)，则在确定是否已经达到该里程碑和/或适用的特许权使用费等级时，应包括所有此类产品在适用的扩大的主要市场国家的净销售额。在不限制前述规定的情况下，仅作为示例，如果单一疗法产品和联合管理产品都是第7.1节规定的产品，则应使用这两种产品在适用的扩展主要市场国家的净销售额来计算是否达到了上表中的里程碑3或里程碑4。

(B)专利权使用费。

(I)在第二个重新生效日期之后，自适用产品在扩大的主要市场国家推出之日起及之后，之友应向葛兰素史克支付本第7.1(B)(I)条a)或b)款所述的特许权使用费，以适用产品(S)在特定日历年度内的净销售额为基础，以逐个产品和逐个国家为基础，以较长的时间为准[***](the“Amicus产品版税期限”）。特定产品的Amicus产品特许权使用费期限到期后，并根据下文关于联合配方产品的第7.1（b）（iv）（c）条的规定，Amicus针对第四条规定的此类产品的许可应成为免特许权使用费、已全额付费的许可。尽管有上述规定，本文中规定的任何内容均不得解释或解释为向Amicus授予免版税、已全额支付的许可，该许可包括JR 051作为此类联合配方产品的组成部分。

A)带着更多的尊重和更多的关注，我们将继续使用单一疗法，开发更多的产品，包括更多的产品和更多的产品-

管理产品：

B)关于属于联合配方的产品

产品：

(Ii)[***].

(Iii)[***]。尽管有上述规定，本文规定的任何内容均不得解释或解释为向Amicus授予由GSK或关联公司拥有或控制的任何知识产权的免版税、全额支付许可，仅涉及JR051。

(4)第三方付款。

a)[***].

B)葛兰素史克因任何产品(S)的制造或商业化而根据《西奈山协议》应向西奈山支付的任何款项的义务应于第二个重新确定的生效日期终止，此后，Amicus应对可能发生的任何和所有付款单独负责

根据关于化合物和/或产品的西奈山协议，对西奈山的出口。

c)[***]。为免生疑问，根据本第7.1(B)(Iv)(C)条应向JCR支付的此类款项，不得根据第7.1(B)(Iv)(A)条从其他欠葛兰素史克的特许权使用费中扣除。

(C)除本协议明确规定外，有一项谅解，即Amicus就产品的开发或商业化向GSK支付的特许权使用费或其他金额仅为本条款第七条所述，并且Amicus没有任何其他义务向GSK支付GSK应支付给GSK的任何款项，或GSK或其关联公司应支付给第三方的任何款项，这些款项是由于GSK在该地区的产品开发、制造或商业化而支付的。

八、葛兰素史克支付的费用

8.1在第二个重订生效日期后十(10)个营业日内，葛兰素史克将向Amicus一次性支付1,900,000美元(1,900,000美元)的即时可用资金，金额为1,000,900,000美元(1,900,000美元)，不可退还，并以电汇方式预先向Amicus书面指定的银行账户明细支付，作为一次性结算根据第一个重订协议的条款GSK预计将于2013年11月19日至2013年12月31日期间支付的所有开发成本。关于2013年11月19日之前根据第一个重新签署的协议的条款发生的任何开发活动的开发成本，双方将根据第一个重新签署的协议第5.1.4节关于分摊开发成本以及第一个重新签署的协议的附表5.1.4中关于对账和付款的规定分摊该等开发成本。

IX.PAYMENt术语；报告

9.1付款方式。

9.1.1除本协议明确规定外，一方在本协议项下欠另一方的所有应以现金支付的款项应以美元支付，并通过银行电汇将即期可用资金支付到应付款的一方的发票中指定的帐户，该发票应包括银行详细信息和任何问题解决方案的联系人姓名。Amicus在本协议项下欠葛兰素史克的所有款项应由居住在美国的实体从位于美国的银行账户支付。

9.1.2除非本协议另有明确规定，一方根据本协议向另一方支付的所有款项应在收到另一方的发票后六十(60)天内支付。

9.2外汇。除非双方另有约定，任何一方根据本协定向另一方支付的所有款项均应以美元支付。对于任何以外币支付或应收的款项，双方应使用彭博社/路透社提供的即期汇率。

9.3报告和特许权使用费支付。从产品首次发布的第一个季度开始，在此后的每个季度，只要Amicus根据第7.1(B)条向GSK支付版税，Amicus应在[***]在适用的季度结束后，向GSK提交一份书面报告，说明实际净销售额和应支付的特许权使用费，每一种情况下，

美元。该报告应采用葛兰素史克合理要求的格式，包括有关此类产品的净销售额和此类特许权使用费计算的任何此类信息。在联合配方产品推出后，Amicus还将按季度向GSK提供一份报告，其中显示根据第7.1(B)(Iv)(C)条应支付给JCR的任何特许权使用费，以及任何应支付的特许权使用费。

9.4Amicus唱片公司。Amicus将保存，并将要求其附属公司和分许可人从他们所在的季度结束起三(3)年内，或在适用法律可能要求的较长时间内，保存关于产品净销售额的完整和准确的账簿和记录，足够详细，以便准确确定本合同项下应支付给GSK的金额。葛兰素史克将有权在该三(3)年内委任一名获Amicus合理接纳的独立注册会计师(“GSK审计师”)，以检查Amicus的该等簿册或记录，以厘定根据本协议应付予GSK的适用金额。在收到GSK不少于六十(60)天的书面通知后，Amicus将在正常营业时间内，在通常保存此类记录的地点提供该等账簿和记录及其关联公司的账簿和记录(包括从其在区域内销售产品的分许可人处收到的任何销售报告)，供GSK审计师查阅，目的仅为核实本协议项下应支付的金额。葛兰素史克审计师将仅向GSK披露根据本协议报告和实际支付或以其他方式支付的付款的金额和准确性。GSK审计师将在报告发送给GSK的同时，将报告的副本发送给Amicus。[***]。尽管有上述规定，如果葛兰素史克在充分考虑各方资源的情况下，证明有充分理由支持在同一日历年度内根据本协议进行另一次检查，则双方应真诚地讨论是否要求进行此类额外检查；但之友不得无理拒绝此类检查。葛兰素史克审计师有义务在开始任何此类检查之前签署合理的保密协议。根据本协议进行的检查费用由葛兰素史克承担；

然而，如果指定的审计师确定向GSK少付了[***]在本协议下Amicus根据本协议支付的款项与根据本协议实际欠GSK的款项之间的任何检查期间，Amicus将承担与该审计相关的所有合理成本和开支，Amicus应向GSK支付任何已确定的未支付金额，以及该等未支付金额的利息，按第14.12节规定的利率计算。葛兰素史克同意将在任何审计或检查过程中获得的所有信息视为Amicus的机密信息。

9.5Taxes。

9.1.1本合同项下的付款应缴纳所有适用的预扣税。葛兰素史克保证，就税务目的而言，葛兰素史克是英国居民，并且根据英国与美利坚合众国之间的双重征税协议(“条约”)的条款，葛兰素史克有权获得美国预扣税减免。如果葛兰素史克不再有权获得这种救济，葛兰素史克应立即书面通知Amicus。

9.1.2双方应合作，正式证明葛兰素史克根据《条约》享有的救济权利。葛兰素史克同意对因违反上述保证而产生的任何损失、损害、费用或责任进行赔偿，并使之不受损害，或美国税务机关未来提出的任何索赔，声称Amicus无权按条约税率在来源上扣除此类款项的预扣税。本协议项下的特许权使用费和其他付款不得因美国以外的任何税务机关要求扣缴的任何税款而减少。

9.1.3本协议项下应付的所有款项不包括增值税和任何其他销售税。然而，据了解，根据现行法律，此类税款不适用于本合同项下的付款。在适用任何此类税款的情况下，双方同意，在适当的情况下，双方应互相提供有效的税务发票，双方应根据该发票向另一方支付任何此类税款。如果财政当局随后退还此类税款，收到退款的一方应立即通知另一方，并在收到此类资金后三十（30）天内退还这些款项。

X.NON-COMPETE

10.1非竞争对手。 [***].

Xi、机密信息

11.1保密性。

11.1.1在有效期内及之后的五(5)年内，每一方均应保管并使其关联方和再许可方(如果有)对另一方的所有机密信息保密，除本协议明确允许的情况外，任何一方及其任何关联方或再许可方(如果有)都不会使用或披露另一方的机密信息。双方承认，根据保密协议，任何一方或其关联公司可能已向另一方或其关联公司披露了保密信息。根据保密协议披露的所有信息将被视为本协议含义内并受本协议条款约束的披露方的保密信息。

11.1.2某一特定信息项因保密信息定义中规定的一项或多项排除而不是或已不再是保密信息的事实(“排除项”)，不应免除获得或接收排除项的一方的保密义务和不使用(A)关于另一方的任何其他保密信息项或(B)排除项与另一方的任何其他保密信息项的关系的义务。

11.1.3每一方在此承认，另一方的保密信息是高度有价值的、专有的和保密的，对另一方保密信息的任何使用或披露，包括根据开发计划进行临床研究而向任何人或政府机构进行的任何披露，仅在履行该方的责任或行使其在本协议下授予或保留的权利的合理必要范围内进行。一方或其任何附属公司的高级职员、雇员、代理人或获准次级许可人或承包商必须被告知其保密性质，并同意保密，且不会根据至少与本协议规定同样严格的保密条款使用此类保密信息，否则应向该方或其任何附属公司的高级职员、雇员、代理人或承包商披露该保密信息，每一方均应对其或其附属公司高级职员、雇员、代理人、准许次级许可人和/或承包商违反保密义务负责。

11.1.4双方同意，为了保护双方各自的业务，第11.1条规定的义务是必要和合理的，仅有金钱赔偿可能不足以补偿另一方或其任何关联公司或其各自的高级职员、员工或代理人违反本协议所述的任何约定和协议。双方同意，任何违反或威胁违反第11.1条规定的行为都可能对受害方造成不可弥补的损害，损害赔偿可能不是适当的补救办法，除了法律、衡平法或其他方面可能提供的任何其他补救措施外，该当事方将有权就违反或威胁违反第11.1条规定的行为寻求公平救济。

11.2保密条款；要求披露。每一方均同意在未经另一方事先书面同意的情况下，不向任何第三方披露本协议的条款，但每一方均可根据与本协议基本相同的适当保密条款，向其顾问(包括财务顾问、律师和会计师)、实际或潜在的收购合作伙伴或私人投资者以及其他人披露本协议的条款。一方有权披露本协议的条款和/或披露方的保密信息，条件是根据本协议披露信息对于起诉或辩护任何诉讼或以其他方式加强其权利是合理必要的，或者要求披露一方披露以下内容：(I)法院或其他政府机构的有效命令或(Ii)任何其他适用法律；但如果作为接受方的该缔约方打算作出该披露或收到该要求，在其合法范围内，接受方应立即通知披露方，使披露方能够就任何此类披露寻求保护令或其他适当的补救措施。接收方将与披露方合作，费用由披露方承担，与披露方取得任何此类命令或其他补救措施的努力有关。如果任何此类命令或其他补救措施不能完全阻止披露，则接收方将仅在法律上要求披露的范围内，并在可用范围内保密的范围内，才进行此类披露。尽管如上所述，双方同意共同努力准备本协议的编辑版本，由Amicus向美国证券交易委员会提交。

11.3出版物。在第二个重新生效日期之后，之友有权在科学期刊上发表与领土内产品有关的手稿、摘要或其他文章，或与此有关的任何公开陈述，但须遵守下列条件：

11.1.1对于尼克·法兰西(GSK)被列为作者的2013年11月世界大会摘要主题的任何演示文稿、出版物、摘要或会议，Amicus应在提交该等建议文稿之前至少四十五(45)天(或提交给会议或在会议上发表的任何摘要)至少四十五(45)天(或十四(14)天)向GSK提供该等建议手稿(包括摘要，或向期刊、编辑、会议、研讨会或其他第三方的演示文稿)或建议文稿，供GSK审阅和评论，并合理考虑GSK就此提出的所有意见。葛兰素史克应确认收到该建议稿件。Amicus应在提交之前从建议的手稿中删除GSK的所有机密信息，

葛兰素史克真诚地确认了这一点，并要求删除。未经GSK事先书面同意，Amicus不得出版或提交第11.3.1节中描述的任何手稿，不得无理扣留。

11.1.2在未经对方事先书面同意的情况下，上述规定不得禁止或阻止GSK发布任何仅限GSK的保密信息，或禁止Amicus发布任何仅限Amicus的保密信息。

11.1.3为免生疑问，尽管有前述规定，葛兰素史克仍有权公布在本计划下进行的有关Fabry病的任何工作的结果、GSK进行的与技术进步有关的任何工作以及GSK、其附属公司或合作伙伴进行的任何非产品特定工作的任何结果(在任何情况下不包括任何仅限Amicus的机密信息)。

11.4新闻稿。双方已就本协议的主题达成一份联合新闻稿，作为附件F附于本新闻稿，并通过引用并入本新闻稿。此外，双方同意就Amicus就该新闻稿的主题所作的任何陈述的内容进行合作并达成一致，包括Amicus可能就本协议的主题所作的任何陈述、出版物或未来的新闻稿。

十二、维护和保证；赔偿和责任限制

12.1.双方的陈述和保证。自第二个重新确定的生效日期起，Amicus和GSK各自向另一方陈述和保证如下：

12.1.1本公司是一间根据其注册成立所在司法管辖区的法律妥为成立、有效存在及信誉良好的公司，并拥有一切必需的权力及授权(不论是否为公司)，以经营其现时所经营的业务、拥有、租赁及营运其物业，以及签署、交付及履行本协议。

12.1.2与本协议的签署、交付和履行有关的任何政府机构不需要获得任何政府机构的同意、批准、命令或授权，或向任何政府机构进行登记、声明或备案。

12.1.3本协议的签署、交付及履行及拟进行的交易已获所有必需的公司行动及股东行动正式授权，且不会(I)违反任何适用法律或(Ii)导致违反或构成违反其作为缔约一方或其或其财产可能受其约束或影响的任何重大协议、按揭、租赁、许可证、许可证或其他文书或义务项下的违约。

12.2葛兰素史克的陈述和保证。葛兰素史克特此声明并向Amicus保证，自第二次重新生效之日起，如下所示：

12.1.1它有完全的权利、权力和授权签订本协议，并根据本协议向Amicus授予许可证。向Amicus授予据称根据本协议授予的权利和许可证不需要来自JCR的任何权利(包括任何GSK授权的背景ERT IP)。

12.1.2此前未授予联合配方产品知识产权的任何权利、许可或利益与根据本协议授予Amicus的权利或许可相冲突。除非GSK在第二个恢复生效日期前向Amicus披露，否则GSK并未收到任何第三方的书面通知，即(A)JR051的制造、销售、进口或使用，因为JR051在第二个恢复生效日期存在，并在紧接第二个恢复生效日期前预期并入联合配方产品中，侵犯或挪用任何第三方权利。

12.1.3自第二个重新生效日期起，GSK已获得JCR的许可，可以向Amicus供应JR051或JR051，并将其并入本文所述的联合配方产品中。

12.1.4据葛兰素史克所知，由于JR051于第二个重订生效日期存在，故本地区任何监管当局并无就联合配方产品(包括JR051)向任何监管当局提出任何调查、查询、行动或其他法律程序待决，且GSK并无收到威胁任何该等调查、查询、行动或其他法律程序的书面通知。

12.1.5据葛兰素史克所知，联合配方产品(包括JR051)的开发(包括JR051)，由葛兰素史克或其代表于第二个重订生效日期存在(且不包括由GSK或其代表进行的任何该等开发)，在各重大方面均符合所有适用法律；而GSK并不知悉其任何联属公司或第三方合作者或承包商已开发包括JR051在内的联合配方产品(S)，因为JR051于第二个重订生效日期存在，其方式在所有重大方面均不符合所有适用法律。

12.1.6据GSK所知，并无任何协议会阻止GSK或其联营公司实质履行本协议项下的义务，亦无任何协议会阻止Amicus根据及根据GSK授予Amicus的许可证行使权利。

12.1.7葛兰素史克披露的与第一个重新签署的协议或本协议有关的信息或声明中，没有一个分别在第一个重新签署生效日期或第二个重新签署生效日期存在，和/或与GSK与JCR的关系有关，因为它涉及GSK向Amicus JR051或JR051供货的权利

如本协议所述，包含在联合配方产品中的任何声明，包含对重大事实的任何不真实陈述，或遗漏陈述将对Amicus在本协议项下的权利和许可产生不利影响的任何重大事实，或据GSK所知，将对Amicus决定签订本协议并承担本协议规定的承诺和义务具有重大意义。

12.1.8据GSK所知，于第二个重订生效日期并无有关JR051的重大数据或其他重大资料，因JR051于第二个重订生效日期存在，且GSK尚未向Amicus披露该等资料或其他重大资料，而该等资料或资料会对Amicus在本协议项下的权利及许可证造成不利影响，或据GSK所知，将对Amicus决定订立本协议及承担本协议所载承诺及义务有重大影响。

12.3保证的相互限制。除双方根据第12.1和12.2条作出的陈述和保证外，双方否认任何或所有其他明示或默示的陈述和保证，包括对不侵权、适销性或特定用途适用性的任何陈述或保证，或因下列原因而产生的任何陈述或保证

交易过程或交易习惯。赔偿。

12.4.1《之友》的赔偿问题。葛兰素史克应赔偿所有因下列原因而引起或发生的责任：(I)因第三方提出的任何索赔、诉讼、诉讼或法律程序(“第三方索赔”)而产生的责任；(I)因下列原因而引起或发生的责任：(A)与GSK、其联属公司、分被许可人(以下简称“受赔人”)的任何化合物和产品的开发或使用有关的活动；或在第二个重新确定的生效日期或之前在领土内的分包商；(B)葛兰素史克在上述第12.1和12.2条中对任何陈述、保证的任何实质性违反；和/或(C)此类第三方索赔包括一项索赔，即GSK根据本协议或第一重订协议向Amicus提供的形式的JR051在由Amicus或GSK或其各自的关联公司或分被许可人在联合配方产品(S)中使用时，侵犯或挪用了该第三方的知识产权；在每一种情况下，除非此类第三方索赔属于下文第12.4.2节规定的《之友》赔偿义务的范围，或因《之友》被赔偿人的严重疏忽或故意不当行为所致。

12.4.2葛兰素史克的赔偿。“GSK之友”应赔偿GSK、其联属公司和再被许可人、GSK、其联属公司和再被许可人以及上述任何人的继承人和受让人(“GSK受赔人”)的董事、高级管理人员和员工，并使其不受损害：(I)任何GSK受赔人因下列原因而产生或发生的任何和所有第三方索赔：(A)与在区域内的“之友”、其联属公司、再被许可人或分包商开发或使用任何化合物和产品有关的活动，以及与Amicus、其联属公司、再被许可人或分包商在区域内的任何化合物和产品商业化有关的活动；或(B)与下列活动有关的活动

由Amicus、其联属公司、再被许可人或分包商制造任何化合物或产品(联合配方产品除外)；在每种情况下，除非该第三方声称(I)属于上文第12.4.1节中规定的GSK赔偿义务的范围，或(Ii)由于GSK受赔人的严重疏忽或故意不当行为所致。

12.4.3流程。打算根据本第十二条提出赔偿要求的一方(“被赔偿方”)应立即以书面形式通知另一方(“赔偿方”)该主张或第三方索赔的开始，并向补偿方提供赔偿方可能合理要求的有关信息。赔偿人有权控制和指定此类辩护的首席律师，每一种情况下的费用都由赔偿人承担。如果赔偿人应根据本第12.4.3节的规定承担对任何第三方索赔的抗辩控制权，则在就该第三方索赔达成任何和解之前，赔偿人应事先征得被赔偿方的同意(不得无理拒绝)。未在第三方索赔诉讼开始后的合理时间内向赔偿人送达书面通知，不解除赔偿人在本条第十二条下的义务，除非这种拖延或未能履行损害其为该诉讼辩护的能力。本第12.4.3节规定的受赔方应在调查与本赔款所涵盖的第三方索赔有关的任何诉讼时，与赔偿方及其法律代表充分合作。

12.5间接损害免责声明。在任何情况下，之友或葛兰素史克对因本协议(或本协议终止)而引起的任何特殊的、间接的、后果性的、附带的或惩罚性的损害赔偿，包括但不限于预期利润或预期销售额的损失，对另一方概不负责；但第12.5条的任何规定不得被视为限制任何一方根据上文第12.1至12.3条承担的赔偿义务，只要第三方从INDEMNITEE追回任何特殊的、间接的、后果性的、附带的或惩罚性的损害赔偿。

十三、均衡投资

13.1潜在股权投资。如果Amicus在执行本协议的同时与第三方投资者同时进行一轮战略私募股权融资，或在第二个重新确定的生效日期起至结束后九十(90)天内的任何时间进行一轮公开融资或私募股权融资，GSK同意参与该轮融资，并按比例向GSK购买新的Amicus股权(最高不超过300万美元(300万美元)，前提是GSK对Amicus的持股不超过，且在该额外股权轮结束时不会超过，19.9%)，以下一轮Amicus战略股权的价格计算，如果此类股权购买是私募的一部分，则价格将低于股权交易当日的市场价格；在每种情况下，向GSK提出的此类股票要约的条款不得低于参与拟议战略股权融资的其他投资者的条款，但GSK除外

没有义务同意表决通过条款，而且该提议的股权融资必须在本协议第二次重新生效之日起九十(90)天内完成。GSK参与Amicus募集的任何此类股权融资的义务将在九十(90)天后失效，如果Amicus在此期间不筹集此类股权融资。在任何情况下，葛兰素史克因购买与该轮战略股权有关的Amicus股票而获得的禁售期均不会超过六(6)个月。

XIV.MISCELLANEOUS

141.行政法。对于除专利的范围和有效性以外的所有事项，本协议应被视为在特拉华州订立，其形式、执行、有效性、解释和效力应根据特拉华州的法律确定，不受其法律冲突原则的影响，并且双方同意位于特拉华州的任何联邦或州法院的个人管辖权和地点。特此明确排除《联合国国际货物销售合同公约》的适用范围。

14.2争议解决。

14.1.1双方同意，就本协议的解释、违反、执行、终止或有效性而产生的任何争议(就本第14.2条而言，各为“争议”)，应首先提交给Amicus首席执行官和GSK研发部主席或他们各自指定的人解决。如果Amicus首席执行官和GSK研发主席或他们各自指定的人不能在提出要求后三十(30)天内解决争议，任何一方都可以根据下文第14.2.2节的规定就此提起仲裁程序。在设立仲裁庭之前，之友和葛兰素史克均有权向任何有管辖权的法院申请适当的临时或临时救济，以保护该方的权利或财产。

14.1.2任何争议应根据当时有效的美国仲裁协会(“AAA”)的“商事仲裁规则”(以下简称“规则”)通过仲裁最终解决，但经本协议修改的除外。仲裁地点为特拉华州威尔明顿。如果争议金额为$5,000万或以下，则应有一(1)名中立和公正的仲裁员，由双方当事人在被申请人收到仲裁请求副本后二十(20)天内达成一致。如果争议金额超过5,000美元万，则应有三(3)名仲裁员，每一方应在被申请人收到仲裁请求后三十(30)天内指定一(1)名仲裁员。如此任命的两(2)名仲裁员应在任命第二名仲裁员后三十(30)天内推选第三名仲裁员担任仲裁庭主席。如果在本规则规定的期限内没有指定任何仲裁员，则该仲裁员应由AAA按照《规则》中的列名、罢免和排名程序指定。任何由AAA指定的仲裁员应是一名具有不少于十五(15)年商业案件经验的律师和一名经验丰富的仲裁员，如果

具有与医药产品和/或知识产权(如果适用)相关的交易或纠纷方面的丰富经验。

14.1.3在本协议项下可能提交仲裁的任何争议的情况下，应适用本第14.2.3条的程序。关于所有此类争议的仲裁应为“棒球”式仲裁，这意味着在所有允许的发现之后，按照仲裁员另有决定的程序，当事各方应编写一份书面报告，并向仲裁员和当事另一方提交一份书面报告，阐明其对争议实质的最终立场，当事各方可在收到当事另一方的报告后十五(15)天内提交经修订的报告和立场。然后，仲裁员应选择缔约方的一种立场作为其最终决定，除选择GSK或Amicus的立场外，无权作出任何实质性决定。双方当事人和仲裁员应尽一切合理努力，在九十(90)天内完成有关争议的任何此类仲裁。

14.1.4仲裁庭无权裁决超过补偿性损害赔偿的损害赔偿，每一方当事人在此不可撤销地放弃就任何争议追回惩罚性、惩罚性、多重或类似损害赔偿的权利。根据本协议作出的任何仲裁程序、裁决或裁决以及本仲裁条款的有效性、效力和解释应受《联邦仲裁法》(《美国法典》第9编第1节及其后)的管辖。仲裁庭的决定应以书面形式作出，如适用，应说明该决定所依据的事实调查结果和法律结论。仲裁庭的裁决是终局的，对各方当事人就提交给仲裁庭的适用争议具有约束力。根据仲裁庭的决定作出的判决可在任何有管辖权的法院进行。未经当事各方共同同意，仲裁程序和仲裁庭的决定不得公开，除非各方另有书面同意，否则当事各方应对仲裁程序和决定保密；但任何一方均可披露上文xi条所允许的另一方的保密信息。双方同意，他们将平均分担仲裁立案和听证费、仲裁庭的费用和AAA的行政费。每一方应承担自己的费用和律师费、证人费以及相关的费用和开支。仲裁庭应完全有权准予临时救济，并指示当事各方请求任何法院修改或撤销该法院发出的任何临时或初步救济。

14.1.5双方特此提交位于特拉华州的联邦法院和州法院的专属管辖权，以强制仲裁、初步救济以协助仲裁，或在指定仲裁员之前发布初步禁令以维持现状或防止不可弥补的损害，并接受这些法院的非专属管辖权，以执行根据本协议作出的任何裁决。双方特此同意根据本协议的通知条款接受法律程序文件的送达。

14.3指定和约束效果。

14.1.1除第14.3节另有允许外，未经另一方事先书面同意，任何一方不得通过法律实施或其他方式转让本协议：

(A)作为合并、合并、出售或转让其全部或几乎所有资产的一部分，Amicus可以在没有事先书面同意的情况下将本协议转让给关联公司或第三方，但前提是受让人拥有或同时获得履行Amicus在本协议下义务的所有必要权利和其他资产。

(B)葛兰素史克可将本协议转让给任何附属公司，而无需事先征得Amicus的书面同意。葛兰素史克也可以将本协议转让给第三方，作为合并、合并、出售或转让其全部或几乎所有资产的一部分，而无需事先得到Amicus的书面同意，但前提是受让人拥有或同时获得履行GSK在本协议下义务的所有必要权利和其他资产。

14.1.2除非意向受让人签署并向非转让方提交一份书面文件，受让人明确承诺履行和履行本协议项下转让人的所有义务，否则本第14.3条规定的转让无效。尽管有这样的承诺，该转让人应继续对该受让人履行本协议和遵守本协议承担主要责任。

14.1.3任何违反本第14.3条规定的转让均属无效

效果。

14.1.4本协议及双方的权利和义务

缔约方及其各自的法律代表、继承人和允许的受让人，对双方当事人及其各自的法定代表人、继承人和允许的受让人具有约束力，并应使其受益。

14.4独立承包人地位。当事人之间的关系是独立承包人的关系。本协议中的任何内容不得被解释为构成、创建、生效或以其他方式暗示双方之间的合资企业、代理、合伙企业或其他正式商业组织或任何形式的雇主/雇员关系。

14.5个节点。根据本协议或与本协议有关而要求或允许发出的所有通知、请求和其他通信均应以书面和英文形式发出，并可由

(I)面交；。(Ii)挂号头等邮件、预付邮资、要求回执，

(Iii)快递服务、预付费用或(Iv)传真(经核实的完整传输，并以第(I)、(Ii)或(Ii)或

在上述第(1)、(3)或(4)款的情况下，应在收到后生效，而在第(2)款的情况下，应在邮寄后五天内生效。

如果是葛兰素史克：伦敦TW8 9Gs大西路980号葛兰素史克集团有限公司

联合王国

传真：+440804 76904注意：公司秘书

将副本复制到：、葛兰素史克

伦敦布伦特福德大西路980号TW8 9GS

联合王国

传真：+44(0)(208)046-0641

注意：Head，GSK罕见病和

葛兰素史克

2301文艺复兴大道邮编RN0220

宾夕法尼亚州普鲁士国王邮编：19406

注意：总裁副律师兼副总法律顾问，法律运营-业务发展交易

If to Amicus：收购Amicus治疗公司。

新泽西州Cranbury，Cedar Brook Drive 1号，邮编：08512

董事长兼首席执行官传真：+1(609)662-2001

复印件：编辑威尔逊·桑西尼·古德里奇和罗萨蒂

佩奇磨坊路650号

加州帕洛阿尔托94304-1050注意：肯尼斯·A·克拉克，Esq.传真：+1(650)493-6811

上述任何一方的地址均可由要求更改的一方按本协议规定的方式不时发出书面通知予以更改。

14.6进一步保证。双方将签署和交付任何其他或额外的文书或文件，并执行任何合理必要的行为，以实现和实现本协议的目的。

14.7%。任何一方对违约或另一方违反本协议任何规定的放弃将不起作用，或被解释为对任何后续违约或违约的放弃。任何一方在知道存在违约或违约的情况下继续履行义务，将不起作用，或被解释为放弃任何违约或违约。一缔约方对某一特定规定或权利的任何放弃将是书面的，将是关于某一特定事项的，如果适用，将在特定的一段时间内放弃，并将由该缔约方签署。

14.8最终协议。从第二个重新生效日期起及之后，本协议构成双方之间关于本协议标的的完整协议，并取代和取代自第二个重新生效日期起及之后与该等标的有关的所有先前协议和谈判，包括第一个重新签署的协议，但第一个重新签署的协议的某些条款在此明确引用和并入本协议除外。

14.9可伸缩性。如果本协议中的任何条款被视为或根据适用法律变为无效、非法、无效或不可执行，则：(I)该条款将在该法律适用的司法管辖区(S)内被删除，本协议其余条款的有效性、合法性和可执行性不应受到任何损害或影响，并且(Ii)双方将尽商业上合理的努力，以尽可能符合双方初衷的有效、合法和可执行的条款来替代该无效、非法或不可执行的条款。

14.10对口单位。本协议可以一份以上的副本签署，每份副本应被视为正本，但所有副本加在一起应被视为单一文书。已签署的协议的传真传输将是合法的，对双方都有约束力。

14.11不可抗力。如果违约或延误是由于天灾、地震、火灾、罢工、战争行为(无论是否已宣布)、恐怖主义、内乱或任何政府当局的干预或任何其他超出该缔约方合理控制范围的事件或事件(“不可抗力事件”)造成的，则本协议的任何一方均不对履行本协议项下的任何义务(未能支付所欠款项除外)承担责任，但在消除该违约或延误的原因后，该方应尽快在切实可行的范围内予以补救。不可抗力事件发生后，未履行或延迟履行的一方应立即书面通知另一方，说明发生的性质、预期持续时间以及该方的履约如何受到影响，未履行或延迟履行的一方将尽其商业上合理的努力避免或消除不履行的原因，并应在此类原因消除后以最快的速度继续履行。

14.12逾期付款的利息。如果任何一方未能在到期之日或之前全额支付本协议规定须支付给另一方的任何特许权使用费、手续费或其他金额，付款方还应向另一方(或其指定人)支付利息，利率等于：(I)花旗银行报告的最优惠利率，外加每年2%；或(Ii)如果利率较低，则为法律允许的最高利率；按拖欠天数计算，每年复利，以365天为基础计算。

14.13累积补救。除本协议另有规定外，双方的所有权利和补救措施，包括获得付款的所有权利、解约权、获得强制令救济的权利以及本协议规定的其他权利，都应是累积的，并且是在法律和衡平法规定的本协议规定的所有其他补救措施之外的。

14.14修正案。除非由双方签署明确提及本协定的书面文件，否则不得修改、补充或以其他方式修改本协定。

14.15标题和参考文献。本协议中包含的所有章节标题仅供参考，不会影响本协议的含义或解释。

14.16施工不严。本协议是双方共同准备的，不会被严格解释为对任何一方不利。

[故意将页面的其余部分留空]

本协议双方受法律约束，经其正式授权的代表签署了本协议，特此为证。

附表1.48

库存

[***]

附件A过渡计划

[***]

附件B指定协议

1.PPD Development Inc.和GlaxoSmithKline LLC之间的任务订单，有效期为2011年1月1日至2014年12月31日，并通过引用纳入了PPD Development Inc.和GlaxoSmithKline LLC之间2011年1月主协议的条款。

2.Celerion，Inc.和GlaxoSmithKline LLC之间的主协议，2009年1月28日生效。

3.GlaxoSmithKline LLC和Almac Group Limited之间提供药物支持服务的主服务协议，自2012年6月21日起生效。

4.Carbogen Amcis AG和GlaxoSmithKline Research and Development Ltd.之间的药物开发服务协议，2011年6月16日生效。

5.Carbogen Amcis AG和GlaxoSmithKline Research and Development Ltd.之间的药物开发服务协议，2011年9月28日生效。

6.Carbogen Amcis AG和GlaxoSmithKline出口有限公司在HCL签订的医药产品米格拉的有效药物成分合同制造协议，自2011年12月14日起生效。

附件C

专利转让协议

本专利转让协议(以下简称“专利转让”)于2013年11月19(以下简称“专利转让生效日期”)由Amicus Treateutics，Inc.与GSK Group Limited签订，双方于2013年11月19日(“专利转让生效日期”)签订。Amicus Treateutics，Inc.是一家特拉华州公司，营业地点位于新泽西州Cranbury，Cranbury，Cedar Brook Drive 1号(“Amicus”或“受让人”)，葛兰素史克集团有限公司是根据英格兰和威尔士法律成立的一家公司，注册地址为英格兰得克萨斯州米德尔塞克斯布伦特福德大西路980号。

背景

A.转让人和受让人是日期为2013年11月19日(“第二重订生效日期”)的特定第二重订协议(“第二重订协议”)的缔约方，根据该协议，转让人和受让人同意终止《第二重订协议》中所述的第一重订协议，并在遵守第二重订协议的条款和条件的前提下，除其他事项外，规定将化合物和产品的所有全球权利归还给Amicus。本协议中使用的未作其他定义的大写术语应分别具有第二个重新签署的协议中该等大写术语的含义；以及

B.根据《第二次重新约定协议》第5.2节的规定，转让人和受让人同意，转让人应转让给受让人，受让人应获得GSK转让的专利的所有权利、所有权和利益。

因此，现在，为了并考虑到本协议所载的前提和相互契诺，以及其他良好和有价值的对价，在此确认其收据、充分性和法律充分性，双方特此同意如下：

1分配。转让人在此永久地、不可撤销地和无条件地将转让人对GSK转让的专利和其中披露的发明的所有权利、所有权和利益，连同所有增加、分割、延续、部分延续、替换、重新发行、重新审查、延期、注册、专利期限延长、补充保护证书和续展(统称为“转让的专利”)，转让给受让人及其继承人、受让人和其他法定代表人，供受让人自己使用和享用，并供受让人的继承人、受让人或其他法定代表人使用和享用。在转让专利生效之日或之后，包括但不限于因过去、现在或将来侵犯转让专利而提出的所有损害赔偿要求，并有权为受让人自己的使用和享受以及为其继承人、受让人或其他法定代表人的使用和享受而起诉和收取。

2第二次重订协议的条款。本协议的任何内容将不会、也不会被视为修改或以其他方式影响第二重新签署的协议的任何条款，或影响或修改双方在第二重新签署的协议下的任何权利或义务。如果第二个重新签署的协议的条款与本协议的条款有任何冲突或不一致，应以第二个重新签署的协议的条款为准。

3进一步行动。出让人同意签署受让人可能合理要求的文件、提供协助和采取其他行动，以申请、登记、完善、确认和保护受让人在转让专利中的权利，包括但不限于签署和交付任何和所有宣誓书、声明、誓言、样品、证物和

与以下事项有关的合理要求的其他文件：(A)准备和起诉受让人可能认为适当的与任何转让专利有关的专利保护申请，该申请可能根据美国或任何外国现行或今后有效的法律获得；(B)对任何转让专利可能出现的任何取消、撤销、反对、侵权或其他诉讼进行起诉或辩护，包括但不限于，证明与转让专利或本专利转让有关的任何事实；(C)执行受让人对任何转让专利的权利；和(D)本专利转让的实施、完善和/或记录。在不限制前述规定的情况下，转让人应在执行本专利转让时，签署作为附件A的《记录的专利转让》。

4委托书。转让人同意，如果受让人因转让人不能、解散或丧失行为能力，或由于任何其他原因，无法在与任何或全部转让的专利有关的任何转让、申请或其他文件或档案上获得转让人的签字，则转让人在此不可撤销地指定和指定受让人及其正式授权的人员和代理人作为转让人的代理人和事实代理人，代表转让人行事，而不是签立和归档任何和所有此类转让、申请和其他文件或档案，并与由转让人签立的所有其他合法允许的行为具有相同的法律效力和效力。

5授权。受让人授权并要求美国专利和商标专员及任何其他适用的政府机构将受让人登记为转让专利的受让人和所有人，并向作为受让人的受让人发放任何和所有关于受让人的注册或专利，以供受让人及其继承人、受让人或其他法律代表单独使用和享用。

6其他。本专利转让及其有效性或解释的所有问题，或本专利转让的违反或履行，应受特拉华州法律管辖，并根据特拉华州法律进行解释和执行，不涉及法律冲突原则。除非各方正式授权的代表以书面形式签署，否则对本专利转让的任何条款的修改或修改均无效。本专利转让将使转让人和受让人及其各自的继承人和受让人受益。本专利转让可以任何数量的副本签署，每个副本应被视为原件，所有副本一起构成一个相同的文书。

特此证明，双方已于上述日期签署了本专利转让协议。

Amicus治疗公司

撰稿：/S/肯尼斯·佩斯特

姓名：首席执行官肯尼斯·佩斯特

职务：副总经理总裁，法律与知识产权

葛兰素史克集团有限公司

撰稿：中国日报/S/巴尔比尔·凯利-比西亚

姓名：首席执行官Balbir Kelly-Bisia

标题：中国企业董事

附件A

Recordal的专利转让

本专利转让协议(以下简称“专利转让”)于2013年11月19(以下简称“专利转让生效日期”)由Amicus Treateutics，Inc.与GSK Group Limited签订，双方于2013年11月19日(“专利转让生效日期”)签订。Amicus Treateutics，Inc.是一家特拉华州公司，营业地点位于新泽西州Cranbury，Cranbury，Cedar Brook Drive 1号(“Amicus”或“受让人”)，GSK Group Limited是一家根据英格兰和威尔士法律成立的公司，注册地址为英格兰TW8 9Gs，Brentford，Middlesex，980 Great West Road(“GSK”或“Assignor”)。

鉴于，转让人是本协议所附附表1所列已发出的信函专利和信函申请专利以及其中披露的发明(统称为“专利和专利申请”)的共同所有人；以及

鉴于转让人已同意将专利和专利申请的所有权利、所有权和利益转让给受让人。

因此，现在，考虑到充分和充分的对价(在此确认收到)，出让人已转让、转让和转让，并在此转让、转让和转让专利和专利申请的所有权利、所有权和利益(A)，包括要求对所述专利和专利申请提出优先权的权利；(B)在美国、在任何外国或根据《保护工业产权国际公约》或任何国际公约、协议、议定书或条约提交的任何及所有申请以及就上述专利及专利申请而提交的任何及所有专利(S)以及就上述专利及专利申请而批予的任何及所有专利(S)，包括就任何上述专利及专利申请的分割、取代、延续或部分延续而提交的每项申请及就任何申请批予的任何及所有专利(S)；以及(C)在上述任何专利和专利申请的每一次重新发布、重新审查或延期中，上述受让人将持有和享有的上述专利和专利申请，供其本人使用和供其继承人、法定代表人和受让人使用，直至可授予专利的一个或多个期限的完整结尾，与转让人如果没有进行转让时本应持有和享受的相同完整和完全相同。

转让人在此向受让人转让、转让并向受让人转让其继承人、法定代表人和受让人因任何违反本协议转让的权利而产生的所有损害索赔和所有转让人的补救措施，这些权利可能在转让给受让人之日之前发生，或在此后产生，包括但不限于在专利发行之前或之后就过去侵犯上述信件的专利提起诉讼、收取和保留损害赔偿金的权利。

和转让人特此授权并要求专利和商标专员和任何其他适用的政府机构向作为受让人的受让人颁发上述申请及其任何延续、部分、分割和再发行所产生的任何和所有专利，并在此承诺，其完全有权转让此处转让的全部权利、所有权和利益，并且它没有、也不会执行任何与本协议不一致的协议。

兹证明转让人已于上述日期签署了本专利转让协议。

葛兰素史克集团有限公司

撰稿：/S/保罗·威廉姆森

姓名：首席执行官保罗·威廉姆森

标题：中国企业董事

确认

在2013年12月5日，保罗·威廉姆森亲自出现在我面前，据我所知，他是在本文中被点名并代表本文中提到的公司签立上述专利转让的人，并确认S/他就其中所述的用途和目的以上述代表的身份签立了上述专利转让。

封杀*

*公证人

附表1

葛兰素史克转让的专利

美国专利申请号第61/672566号国际专利申请号PCT/US2013/050721台湾专利申请号102125649

附件D

截至第二次重新生效日期的正在进行的临床试验

附件E

JCR付款

[***]

附件F

Amicus Treeutics和GSK宣布修订Fabry

协议

Amicus获得了盐酸米卡司他的全球药物开发、监管和商业活动的全部权利

葛兰素史克通过对Amicus的额外股权投资以及未来里程碑和特许权使用费保留权益

美国东部时间今天下午5：00的电话会议

美国新泽西州克兰伯里和英国伦敦(2013年11月20日)-Amicus Treeutics(纳斯达克：FOLD)和葛兰素史克(GSK)今天宣布，Amicus已获得开发研究药理伴侣米卡司他丁的全球权利，并将其商业化，将其作为单一疗法并结合治疗Fabry病的酶替代疗法(ERT)。

修订或更改协议的主要要点：

·Amicus将独家拥有下一代Fabry ERT(与ERT共同配制的米卡司他)以及米卡司他单一疗法的全球药物开发、监管和商业活动的权利

·葛兰素史克将有资格获得未来的监管和商业里程碑付款，以及特许权使用费。

·葛兰素史克将通过在同时进行的公开股权(PIPE)私募交易中进行股权投资，进一步向万投资3亿美元。

根据修订后的协议条款，Amicus不会向GSK支付预付款。对于下一代Fabry ERT，葛兰素史克有资格在美国以外的八个主要市场获得个位数的净销售额版税。对于偏头痛单一疗法，葛兰素史克有资格在美国以外的八个主要市场获得批准后和基于销售的里程碑，以及十几岁左右的分级专利使用费。重新声明的协议条款完全取代了之前的协议。根据2012年7月签署的先前协议，Amicus和GSK在全球范围内共同开发盐酸米卡司他，葛兰素史克有权在美国以外的地方将米卡司他商业化。

葛兰素史克研发总裁Moncef Slaoui评论说：“凭借内部专业知识和在罕见病领域建立的关系，我们相信Amicus处于有利地位，能够保持计划的势头，最大限度地发挥其成功的潜力，我们希望这将为Fabry病患者带来好处。葛兰素史克将继续通过我们的股权投资支持Amicus，并在Fabry计划满足某些监管和销售要求时分享Midalastat HCl的未来价值

里程碑式事件。

Amicus治疗公司董事长兼首席执行官约翰·F·克劳利说：“这笔交易对Amicus和我们的未来非常重要。它为我们的股东带来了我们认为是直接和重大的价值，同时使我们能够与我们最大的股东葛兰素史克保持牢固的关系。三年来，葛兰素史克一直是我们在这些项目上的优秀积极发展合作伙伴。通过这笔交易，我们获得了我们第一个专有的下一代联合配方产品以及米卡司他单药疗法的全球权利。我们期待着将这些计划推进到2014年的主要里程碑。“

关于盐酸米卡司他

米格司他是一种正在研究的药理伴侣，作为一种单一疗法正在开发中，并与ERT联合用于治疗Fabry病。作为一种单一疗法，米格司他旨在与患者自己的α-半乳糖苷酶(α-GalA)结合并稳定，或在基于细胞的分析中对该伴侣具有易受该伴侣影响的基因突变的患者自己的α-半乳糖苷酶(α-GalA)进行“伴侣”。对于目前正在接受法布里病ERT的患者，米格司他联合ERT可能会通过保持输入的α-GalA酶保持其正确折叠和活性形式来改善ERT结果。

Amicus个人电话会议和网络广播

Amicus Treateutics将于2013年11月19日上午8：30主持电话会议和音频网络广播。ET审查财务结果并提供公司最新情况。感兴趣的参与者和投资者可以在下午5：00进入电话会议。ET，请拨打877-303-5859(美国/加拿大)或678-224-7784(国际)。

音频网络广播也可以通过Amicus治疗公司网站的投资者部分访问，网址为http://www.amicusrx.com，，并将存档30天。鼓励网络参与者在电话会议开始前15分钟前往网站注册、下载和安装任何必要的软件。通话的电话重播将从8：00开始，为期七天

下午3点东部时间今天。本次重播的接入号码是8558592056(美国/加拿大)和4045373406(国际)；参与者代码115896。

关于Amicus Treateutics

之友治疗公司(纳斯达克：折叠)是一家生物制药公司，处于罕见和孤儿疾病治疗的前沿。该公司正在为广泛的人类遗传病开发新的、一流的治疗方法，重点是为患有溶酶体储存疾病的个人带来新的好处。Amicus的牵头计划包括小分子药理伴侣米卡司他特作为单一疗法并结合酶替代疗法(ERT)治疗Fabry病；以及AT2220(Duvoglustat)联合ERT治疗庞贝病。

关于葛兰素史克

葛兰素史克是世界领先的研究型制药和医疗保健公司之一，致力于通过让人们做更多事情、感觉更好和寿命更长来提高人类生活质量。欲了解更多信息，请访问www.gsk.com。

“之友”前瞻性陈述

本新闻稿包含1995年《私人证券诉讼改革法案》所指的与Amicus候选药物产品的临床前和临床开发有关的前瞻性声明，评估Amicus候选药物产品的临床前研究和临床试验的时间和结果的报告，以及

公司的预计现金状况。诸如但不限于“期待”、“相信”、“期望”、“预期”、“估计”、“打算”、“潜在”、“计划”、“目标”、“可能”、“可能”、“将会”、“将会”、“应该”和“可能”等词汇或类似的表述或词汇识别前瞻性表述。此类前瞻性陈述是基于当前的预期，涉及风险、环境变化、假设和不确定因素。列入前瞻性陈述不应被视为之友代表其任何计划都将实现。本新闻稿中的任何或所有前瞻性陈述都可能被证明是错误的。他们可能会受到Amicus可能做出的不准确的假设或已知或未知的风险和不确定性的影响。例如，关于与监管机构讨论的目标、进度、时间和结果以及临床前研究和临床试验的潜在目标、进度、时间和结果的声明，由于Amicus业务固有的风险和不确定性，实际结果可能与本新闻稿中陈述的大不相同，这些风险和不确定性包括但不限于：临床或临床前研究结果表明候选产品不安全或无效的可能性；招募患者参加我们的临床试验的可能性；监管机构可能不批准或可能推迟批准我们的候选产品；临床前和临床研究可能因为我们发现严重的副作用或其他安全问题而被推迟；我们可能需要额外的资金来完成我们的所有研究；以及我们在进行临床研究时对第三方的依赖。此外，早期临床前研究和/或临床试验的结果可能不能预测未来的结果。关于公司现金状况的预测，实际结果可能会因市场因素以及公司执行其运营和预算计划的能力而有所不同。此外，所有前瞻性陈述都会受到其他风险的影响，这些风险在我们截至2012年12月31日的年度报告10-k表格中详述。告诫您不要过度依赖这些前瞻性陈述，这些陈述仅说明截至本文发布之日的情况。所有前瞻性陈述均受本警示声明的限制，Amicus没有义务修改或更新本新闻稿，以反映此后发生的事件或情况。这一警告是根据1995年《私人证券诉讼改革法》第21E节的安全港条款作出的。

葛兰素史克关于前瞻性陈述的警告性声明

根据1995年美国私人证券诉讼改革法的安全港条款，葛兰素史克告诫投资者，葛兰素史克做出的任何前瞻性声明或预测，包括本公告中做出的前瞻性声明或预测，都会受到风险和不确定因素的影响，这些风险和不确定性可能会导致实际结果与预测的结果大不相同。可能影响葛兰素史克运营的因素在公司2011年年报的“财务回顾和风险”一节中的“风险因素”一节中进行了描述。

15.2至公司2011年年度报告Form 20-F。

朋友联系方式：

投资者/媒体：Sara Pellegrino（609）662-5044 /spellegrino@amicusrx.com

媒体：Dan Budwick（973）271-6085 /dan@purecommunicationsinc.com

GSk询问：

汤姆·库里 + 1 215 751 5419 （费城）

GSk关于前瞻性陈述的警告声明GSk警告投资者，GSk做出的任何前瞻性陈述或预测，包括本公告中做出的前瞻性陈述或预测，都受到风险和不确定性的影响，可能导致实际结果与预测结果存在重大差异。可能影响GSK运营的因素在公司2012年20-F表格年度报告中第3.D项“风险因素”中进行了描述。

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