附录 10.1

某些已识别的信息之所以被排除在附录之外，是因为这些信息既是（i）不是重要信息，又是（ii）是注册人视为私密或机密的信息。双星号表示遗漏。

许可协议第 5 号修正案

本第 5 号修正案（“5”^第四2023 年 4 月 28 日的修正案”）修订了 2016 年 2 月 8 日的许可协议（“原始协议”），该协议由 2017 年 7 月 31 日许可协议第 1 号修正案修订（“1^st修正案”）经2019年5月28日许可协议第 2 号修正案进一步修订（“2^和修正案”）经2020年1月8日许可协议第 3 号修正案进一步修订（“3^第三方修正案”，并经2020年4月9日许可协议第4号修正案进一步修订（第 4^第四修正案”），（连同白鸟制药株式会社之间的原始协议（“协议”）Ltd. 的主要营业地点位于日本千叶县千叶市美滨区Nakese2-6-1 WBG Marive East 28F（“Shiratori”）和Censa Pharmaceical Inc.，其主要营业地点位于马萨诸塞州韦尔斯利威廉街65号200室（“Censa”）。

鉴于双方希望修改本协议，以反映他们就其关系的某些确认、通知、权利、里程碑和特许权使用费支付达成的谅解；以及

鉴于此 5 中使用的大写术语^第四未另行定义的修正案应具有协议中赋予此类术语的相同含义。

因此，出于善意和宝贵的考虑，特此确认收到，双方商定如下：

修正案。特此对本协议作如下修订：

双方特此承认，在6月1日左右^st，2020年，PTC Therapeutics MP, Inc.，一家特拉华州公司，主要营业地点位于美国新泽西州南普莱恩菲尔德米德尔塞克斯商务中心100号公司法院（“PTC”），收购了Censa。通过此次收购，PTC 承担了与原始协议有关的所有财产、权利、特权、权力、特许经营权、债务、负债和职责，1^st修正案，2^和修正案，3^第三方修正案，以及 4^第四修正案。

特此删除原始协议第 1.18 节的全部内容，取而代之的是以下内容：

1.18 “一方” 指的是 PTC 或 Shiratori（视情况而定），“各方” 指的是 PTC 和 Shiratori 的统称。

特此删除原始协议第 12.4 节的全部通知，取而代之的是以下内容：

4 个中的 1 个

许可协议第 5 号修正案

发给 Shiratori 的通知应发送至：

WBG Marive East 28F，

东京都美滨区中濑2-6-1

日本千叶县千叶市

电话号码: [**]

传真号: [**]

向 Censa 发出的通知应发送至 PTC：

PTC Therapeutics MP, Inc.

100 公司法院

米德尔塞克斯商务中心

美国新泽西州南普莱恩菲尔德 07080

电子邮件： [**]

收件人：法律部

特此修订原始协议第 2.1 节，在日本增加以下权利和许可：

向 PTC 授予许可证

Shiratori 特此授予 PTC（甚至是 Shiratori）在全球范围内唯一和独家的权利和许可，并有权根据许可技术对产品进行再许可，以研究、研究、开发、使用、进口、出口、营销、销售、销售和以其他方式在该地区将产品商业化。

在日本，Shiratori 特此授予 PTC（即使是 Shiratori）的独家权利和许可，并有权根据许可技术对仅适用于 PKU 的产品进行研究、研究、开发、开发、使用、进口、出口、营销、销售、销售和以其他方式商业化。

在日本，Shiratori保留根据许可技术制造、制造和生产该产品，以及研究、研究、开发、使用、进口、出口、销售、销售、销售、销售、销售和以其他方式将适用于除PKU以外的任何疾病的产品商业化的权利。

特此修订原始协议第 3.8 节，增加第 3.8 (c) 和 3.8 (d) 节，内容如下：

商业化阶段药物供应

3.8 (c) Shiratori 特此授予 PTC 非排他性权利，并有权根据许可技术再许可制造、制造、

4 个中的 2

许可协议第 5 号修正案

根据上述许可授权，生产、营销、要约出售、销售或以其他方式商业化用于产品的药物，Shiratori 本身也可以根据上述许可授予制造、制造、生产、销售、销售、销售、销售、销售用于产品的药物物质。在商业化期间，白鸟应被视为日本的优先商业供应商。但是，如果Shiratori无法满足供需或适当的商业供应标准，则PTC无任何限制，有权在商业化期间使用替代供应商进口产品。

3.8 (d) 第 3.8 (a) 节中供应协议的条款和条件应根据第 3.8 (a) 节和第 3.8 (b) 节规定的条款和条件进行谈判和确定。Shiratori 应请求 PTC 同意 Shiratori 将许可技术商业化，用于除了 PKU 以外的任何指示，并且不得不合理地拒绝这种同意。

特此对先前经第四修正案修订的原始协议第4.1节进行修订，增加以下里程碑付款：

PMDA 的里程碑付款

考虑到这个 5 的变化^第四修正案中，双方特此同意使用以下PMDA里程碑付款修改第4.1节，内容如下：

-(j) — 日元 [**]上 [**].

尽管有第 5.7 条货币兑换，但里程碑 4.1 (j) 的付款应以日元支付。

特此对先前经第三修正案修订的协议第5.1节进行修订，增加以下内容：

●

特许权使用费率-日本。PTC应根据该产品在日本的总净销售额向Shiratori支付该产品的特许权使用费，金额为 [**]百分比 ([**]%).

为清楚起见，为避免疑问，所有其他特许权使用费率和特许权使用费条款将保持不变。

特此删除先前经第三修正案修订的《协议》第 5.2 (c) 节，取而代之的是以下内容：

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许可协议第 5 号修正案

(c) 如果PTC、其关联公司或其分许可证持有人（或其中任何一方的分销商）制作、提出、使用、提议出售、销售或进口此类产品，则应向日本支付特许权使用费率，直至白鸟控制的涵盖相关国家的最后到期的许可专利到期如果没有本协议，将侵犯相关国家对许可专利的一项或多项有效主张。

特此删除先前经第三修正案和第四修正案修订的《协议》第 9.2 (b) 节，取而代之的是以下内容：

(b) 由 Shiratori 撰写。除非双方另有书面协议，否则，如果 PTC 未能 (i) 在生效之日起十 (10) 年内至少有一次在美国或欧盟、日本获得监管批准，或 (ii) 在十一 (11) 年内在美国或欧盟、日本推出产品，则白鸟可以选择在提前六十 (60) 天向PTC发出书面通知后终止本协议生效日期。自终止生效之日起，PTC 应免除根据本协议向白鸟支付款项的任何和所有其他义务，但以终止前未累积的为限。还应免除PTC对领土内专利和专利申请的任何和所有其他义务。

杂项

除非经本协议修改和修订 5^第四修正后，本协定应保持全部效力和效力，并在所有其他方面均由各方批准和确认。

[签名页面如下。]

为此，双方造成了这种情况 5^第四修正案应自本导言段落规定的日期起由其授权代表正式执行 5^第四修正案。

白鸟制药株式会社PTC THERAPEUTICS MP, INC.

/s/ 白鸟聪	/s/Stefan Sakurai
姓名：白鸟聪	姓名：Stefan Sakurai
日期：2023 年 4 月 28 日	日期：2023 年 4 月 28 日
标题：总统	职务：日本总裁兼代表董事

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