附件10.8

股票及认股权证购买协议

本股票及认股权证购买协议(以下简称“协议”)于2021年3月24日(“生效日期”)由Aceragen，Inc.和NovaQuest Co-Investment Fund，L.P.(特拉华州有限合伙企业)签订，Aceragen，Inc.是特拉华州的一家公司，主要营业地点为北卡罗来纳州22709研究三角公园15 T.W.Alexander Drive，Suite418(下称“NovaQuest”)，营业地点为北卡罗来纳州27609罗利市Six Forks Road 4208号(下称“NovaQuest”)。Aceragen和NovaQuest在本文中均以名称或单独称为“当事人”或统称为“当事人”。

引言

A.Acergen致力于治疗人类疾病、紊乱和状况的产品的研究、开发和商业化。

B.Aceragen希望出售和发行其股本和认股权证，以购买其股本的股份，以筹集资金开发某些正在开发的药品并将其商业化。

C.NovaQuest愿意根据本协议的条款和条件购买该等股份和认股权证。

D.作为完成交易的条件和NovaQuest签订本协议的重要诱因，NovaQuest和Aceragen将签订一项担保协议，根据该协议，Aceragen将按照附件A(“担保协议”)所述的形式和实质，向NovaQuest授予NovaQuest产品资产及其收益的担保权益。

因此，现在，考虑到以下前提和相互契约，并出于其他良好和有价值的对价，在此确认这些对价的收据和充分性，双方同意如下：

第一条

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定义

1.1在本协议中使用和大写的术语(除条款和章节的标题外)，包括本协议的前述摘要、证物和附表，下列术语应具有本条赋予它们的含义，并包括复数和单数，并在适用的情况下包括每个此类术语的所有分词。

“AAA”具有第11.3(B)节规定的含义。

“AAA规则”具有第11.3(B)节规定的含义。

“Acergen”具有本协议序言中所给出的含义。

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“法案”统称为“1938年美国联邦食品、药品和化妆品法案”，包括对该法案的任何修订，以及根据该法案颁布的所有法规和任何后续法律。

对于一个实体来说，“附属公司”是指任何控制、被该实体控制或与该实体共同控制的商业实体，但仅在这种控制存在的情况下。在这一定义中，“控制”、“受控”和“控制”是指直接(或通过一个或多个中介实体间接)拥有指导一个实体的管理或政策的权力，包括通过拥有该实体50%(50%)或更多的有表决权证券(对于非公司的实体，则拥有50%(50%)或更多的相应权益，用于选举该实体的管理当局)。尽管如此，特拉华州的Vizigen治疗公司(Vizigen)不应因与Aceragen相同的股东“控制”而在交易协议中被视为Aceragen的“关联公司”。

“协议”具有本协议序言中规定的含义。

“适用法律”系指任何政府当局的任何适用法律、规则或条例，或任何政府当局的判决、命令、令状、法令、许可或许可证。

“批准里程碑分配”具有4.1(B)节中规定的含义。

“仲裁”具有第11.3(B)节规定的含义。

“仲裁员”具有第11.3(C)节规定的含义。

“BLA”指向FDA提交的生物制品许可证申请，如21 C.F.R.600及以下所定义，或在美国的任何后续申请。

“董事会”是指Aceragen的董事会。

“营业日”指周六、周日以外的任何日子，或法律允许或有义务关闭位于纽约州的银行机构的任何日子。

“出资”一词的含义如第3.1节所述。

“资本申请金额”是指就一个财政季度而言，等于(I)该财政季度内发生的符合条件的支出总额，或(Ii)资金承诺总额与当时的资金总额之间的差额的数额中较小的数额。

“控制权变更”对于一方而言，是指(A)涉及该方的任何合并、合并、换股、重组或其他交易，或由一个或多个股东或股权持有人出售该方的股票或所有权权益，但在每一种情况下，紧接交易前该方的股东或股权持有人继续拥有收购、存续或继承实体的多数投票权的交易除外；或(B)该方在单一交易或一系列相关交易中出售、转让或以其他方式处置该方的全部或基本上所有资产。

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2

“结案”的含义见第2.1节。

“结案日期”是指根据第2.1节的规定和第2.1节所述实际结案的日期。

“商业化”是指从事营销、促销、分销、进口、出口、提供销售或销售产品，或与此相关的任何其他活动，包括商业制造活动。

“商业化”应具有相应的含义。

“商业上合理的努力”是指(A)就与产品有关的义务而言，(I)在获得美国批准之前，被许可公司通常在制药行业致力于在其生命周期的类似阶段开发与产品类似的商业潜力的产品的努力和资源水平，并考虑到CRE考虑因素和(Ii)在获得美国批准后，被许可公司在制药行业中通常致力于制造和商业化具有类似商业潜力的产品的努力和资源水平，该产品是在逐个市场的基础上确定的，而不考虑Aceragen或任何其他责任方的特殊情况、Aceragen或任何其他责任方的任何其他产品机会，或应向股东进行的任何分销；和(B)对于与PRV有关的义务，至少是希望营销和销售FDA授予的优先审查凭证的被许可公司在制药行业中通常投入的努力和资源的水平、FDA授予的此类优先审查凭证的销售或其他货币化协议的谈判、该协议的完成以及与该协议有关的合同文件的执行。在不限制或减损前述一般性的原则下, 商业上合理的努力要求Aceragen和其他责任方：(A)迅速将所有开发和商业化活动的责任分配给对进展负责的特定员工；(B)持续监测此类员工的进展；(C)为实施此类开发(包括根据开发计划)和商业化活动设定并始终如一地寻求实现具体和有意义的目标和时间表；(D)始终如一地做出和执行决策，分配和花费足够的资源，旨在推动此类目标和时间表的进展；(E)对其销售代表及其他员工和代理采用不低于Aceragen及其附属公司适用于其其他可比开发和商业化计划的薪酬体系的薪酬体系，以合理激励该销售代表及其他员工和代理实现此类目标和时间表；及(F)在(X)选择其可能被授予任何权利(通过许可或其他方式)开发或商业化产品的任何第三方时使用合理的谨慎，以及(Y)谈判并执行与此相关的任何协议的条款。“商业上合理”应具有相应的含义。

“普通股”是指Aceragen的普通股。

“竞争产品”是指除本产品以外的任何预防或治疗法伯病的产品。

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3

“机密信息”具有6.1节中所给出的含义。

“封面”是指未经许可的实体使用、制造、销售、要约出售、开发、商业化或进口所涉标的物将侵犯专利的权利要求。

“CRE考虑事项”是指与安全性、有效性、监管环境和其他相关科学技术因素有关的问题、考虑事项和事项，所有这些都不考虑需要向股东作出的任何分配。

“开发”或“开发”是指从事旨在获得美国批准或欧盟批准的制造、临床前、临床或其他研究和开发活动(包括与之相关的制造活动)。

“发展”是指发展的过程。

“开发预算”是指包含在开发计划中的预算，用于执行开发计划，其中列出了与开发产品相关的估计费用，并根据本协议的条款不时进行修改。

“开发计划”是指作为附件B所附的计划，该计划合理详细地列出了产品开发活动，并根据本协议的条款不时进行修改。

“争议”具有第11.3(A)节规定的含义。

“争议通知”具有第11.3(A)节规定的含义。

“分配”是指每个批准里程碑分配、PRV共享分配、非技术故障终止分配和向股东作出的必需净销售额分配。

“分销结束日期”是指以下最后一次发生的日期：(A)达到满意里程碑，(B)涵盖该产品在美国和欧盟的最后一项有效专利已过期，以及(C)该产品在美国和欧盟的法规排他性已过期。

“生效日期”具有本协议序言中规定的含义。

“合格费用”是指在产品资助期内与产品开发活动相关的生效日期或之后，Aceragen根据开发计划和开发预算实际发生的合理且有文件记录的费用(包括合理的一般和行政成本以及公司管理费用)。

“产权负担”系指任何留置权、抵押、担保权益、抵押、选择权、特权、质押、优先购买权、抵押、许可、不利所有权权益、抵押、信托或被视为信托(不论是合同、法定或其他产生的)，或任何其他产权负担。

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4

权利，或任何其他任何类型的人的主张，无论是乔特还是早期的。“累赘”指的是限制、强加、忍受或以其他方式制造任何负担。

“酶”是指表C中更详细描述的脂类水解酶--酸性神经酰胺酶。

“Enzyvant资产购买协议”是指Aceragen和Enzyvant Treateutics GmbH之间达成的某些资产购买协议(“Enzyvant”)日期为2021年2月9日。

“Enzyvant费用”具有第8.6节中规定的含义。

“Enzyvant失败”指的是“关闭”(定义见Enzyvant资产购买协议)在关闭后的营业日结束时仍未发生。

“免税”系指(I)美国联邦政府根据1986年修订的美国国税法对应付给NovaQuest账户或为NovaQuest账户征收的联邦预扣税，(Ii)对NovaQuest(或本协议项下NovaQuest权益的任何受让人)征收的税款，因NovaQuest(或该受让人)与司法管辖区之间目前、将来或以前的任何联系而征收的税款(因NovaQuest(或该受让人)已签署、交付、成为本协议项下的一方、履行其义务或收到本协议项下的付款而产生的联系除外)。

“E.U.批准“是指从欧洲药品管理局获得欧盟监管部门的批准。

“欧洲药品管理局”或“欧洲药品管理局”是指欧洲药品管理局或其任何后续机构。

“公平市场价值”是指就特定的担保或财产项目而言，由当事人善意以书面约定的价值。如果双方无法在首次开始讨论此类价值的二十一(21)天内达成一致，则NovaQuest和Aceragen应各自选择一名在评估或评估证券或相关财产的公允市场价值业务方面经验丰富的独立评估师。如此选出的两(2)名评估师(“初始评估师”)应评估证券或财产在该证券发行或该财产被提供给Aceragen或其任何关联公司之日的公平市场价值。如果两(2)次评估结果之间的差异不超过10%(10%)，则评估的平均值应被视为此类证券或财产的“公平市场价值”。如果根据前述规定获得的两(2)项评估的差异超过10%(10%)，则初始评估师应选择一名双方同意的附加评估师(“附加评估师”)，该评估师的经历应与初始评估师类似。如果初始评估师未能在提交初始公平市价计算后十(10)个工作日内选择上述额外评估师，则一方当事人可在书面通知另一方后，向任何具有一般管辖权的法院的任何法官申请任命该额外评估师。然后，额外评估师应从初始评估师确定的两(2)个公允市场价值计算中选择额外评估师合理地认为最接近该证券或财产的公平市场价值的价值，并进行报告。

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5

以书面形式向当事人作出决定。由额外评估师选择的该价值应被视为该证券或财产的“公平市场价值”。双方应平均分担所有此类评估的全部费用。

“FDA”指美国食品和药物管理局或其任何后续机构。

“首次商业销售”是指责任方对产品进行的首次商业销售。

“财政季度”是指每个财政年度的以下三(3)个月：1月1日至3月31日；4月1日至6月30日；7月1日至9月30日；以及10月1日至12月31日。

“财政年度”是指从1月1日至12月31日的十二(12)个月期间。

“融资事件”是指Aceragen从向NovaQuest以外的个人出售其股权证券获得的至少25,000,000美元的收益。

“公认会计原则”是指美国公认的会计原则，在适用该等准则的日期或期间生效。

“政府当局”是指任何国家、超国家(例如欧盟委员会或欧盟理事会)、联邦、州、地方或外国法院或政府机构、当局、机构、监管机构、部门、局、政治区或其他政府实体(包括FDA和前述的外国对应机构)或任何仲裁庭，包括负责在任何适用的监管管辖区内为生产、进口、销售、定价和/或使用用于人类治疗用途的产品颁发必要的批准、许可证、注册或授权的任何此类机构。

“赔偿协议”是指当事人双方同意的形式的赔偿协议。

“受补偿方”具有第10.2(A)节规定的含义。

“赔偿方”具有第10.2(A)节规定的含义。

“投资者权利协议”指本协议附件形式的投资者权利协议，如附件J所示。

“关键员工”指的是约翰·泰勒和丹·萨莱恩。

“负债”是指反映在资产负债表或其他方面的任何和所有负债、负债和债务，无论是应计的、固定的或或有的、成熟的或未确定的、已知的或未知的，包括根据任何法律或任何法院的判决或任何种类的仲裁员的任何裁决产生的债务、负债和义务，以及根据任何合同、承诺或承诺产生的债务、负债和债务。

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6

“许可证”指授予任何产品知识产权的任何权利，或授予与区域内产品相关或覆盖区域内产品的监管批准，包括授予在区域内营销、销售、分销或以其他方式商业化产品的权利。

“被许可人”是指获得许可的Aceragen的第三方或附属公司，无论该许可是由Aceragen的附属公司Aceragen还是其他被许可人授予的。

“损失”的含义见第10.1节。

“MAA”是指根据欧洲中央程序(包括其修正案和补充)向EMA提交的营销授权申请或在欧盟提出的任何后续申请。

“市场退出”是指任何召回、暂停、市场退出、扣押、警告信、其他书面通信，声称在任何实质性方面没有遵守任何适用法律，或与产品有关的任何严重不良事件。

“重大不利影响”是指下列任何情况：(A)对本协议的有效性或可执行性产生重大不利影响；(B)对Aceragen或任何其他责任方履行本协议项下的任何重大义务的能力产生重大不利影响；(C)对开发或商业化产生重大不利影响；(D)Aceragen无法按照本协议的要求进行分销或付款；或(E)对产品的销售或潜在销售产生重大不利影响。尽管如上所述，在确定是否已经或将会有重大不利影响时，不应考虑仅因NovaQuest未能根据第3.1节的条款出资而产生的任何不利影响。

“重大不良事件”系指下列任何情况：(A)任何政府当局已对开发计划或产品采取暂停、临床暂停(产品临床持有除外)或其他不利监管行动，或传达其意图，而这些行动已经或将会产生重大不良影响；(B)Aceragen或任何其他责任方终止涉及产品的重大临床研究；(C)合理地要求开发计划中所列的临床研究以外的其他临床研究获得美国批准；(D)任何事件的发生，合理地预计将导致至少十二(12)个月的延迟：(I)责任方在目标美国批准日期之前收到美国对产品的批准，或在目标欧盟批准日期之前收到欧盟对产品的批准，或(Ii)发展计划中规定的在美国和欧洲的预期首次商业销售日期；(E)发生任何符合“技术故障”定义的事件; (F)退出市场；(G)对产品知识产权中所包括的专利的有效性或可执行性提出任何索赔、诉讼或质疑；(H)任何关于产品的开发或商业化侵犯第三方专利或挪用其商业机密的索赔；(I)在第一次商业销售之前的任何时间，每个关键员工因任何原因停止作为Aceragen高管的积极参与；(J)存在或发生重大不利影响；或(K)Aceragen收到FDA的通知，表明产品临床持有不会在2022年7月1日之前解除，或产品临床持有不会在2022年7月1日之前解除。

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7

“材料合同”是指(A)任何包括产品知识产权许可或选项的协议，(B)任何与产品的开发、营销、促销、制造、商业化或分销有关的协议，(C)任何与产品有关的协议(在正常业务过程中签订或董事会批准的雇佣协议除外)，或(D)任何其他协议，其中违反、不履行或不续订可能导致重大不利事件。

“净销售额”是指Aceragen、其关联公司和任何被许可人向销售方的关联公司或再被许可人以外的第三方销售产品以供最终使用或消费的总金额(除非该购买关联公司或再被许可人是产品的最终用户，在这种情况下，因此开出的金额应被视为与在公平交易中向第三方最终用户开出的账单相同)。减去以下扣除的总和，包括在产品的发票销售总价中，或因向该第三方销售产品而直接支付或发生的，如下所示：

(a)正常和惯例数量和/或现金折扣和/或现金折扣以及销售退货和补贴，包括但不限于因价格调整、帐单错误、退货、损坏货物、退货、实际允许和接受的回扣、行政费用或其他费用或向批发商或其他分销商、购买集团、药店或其他机构支付类似款项而给予的折扣和补贴；

(b)Aceragen、其附属公司及其被许可人就任何政府或监管机构支付的销售支付的任何回扣、退款或类似付款，例如联邦或州联邦医疗补助、联邦医疗保险、美国退伍军人管理局或其他联邦、州计划或同等的外国政府计划；

(c)直接征收的与销售有关的关税、消费税或其他关税，构成发票总额；

(d)与销售直接相关的销售税和其他税项，只要这些项目包括在发票总价中(但不包括按销售所得评估的税款)；或

(e)运费、邮资、运输和保险、费用(如果在此类发票中单独注明或由承运人或客户单独计费，且在任何情况下，(E)项下的减幅均不得超过适用的财季产品销售发票总额的3%)。

对于以按公平条件支付货币对价以外的任何代价出售产品，非货币或非公平公平对价的效果是将发票金额减少到低于在没有此类非货币或非公平公平对价的情况下的发票金额，为了计算本协议项下的净销售额，此类销售中的产品应被视为仅以现金出售，并在适用期间按按公平交易中的现金销售向第三方收取的平均销售净价计算

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8

报告期(或如果仅有极小星现金销售，然后按可比市场确定的公平市场价值计算)。

任何责任方收到的任何赔偿、损害赔偿或和解金额，均应被视为净销售额，减去Aceragen和/或责任方因解决此类问题而产生的任何合理和有文件记录的费用。

净销售额应从适用的Aceragen、其关联公司和被许可方的账簿和记录中确定，这些账簿和记录应根据Aceragen、其关联公司和被许可方(如果适用)定期和一致使用的公认会计原则保存。

为免生疑问，任何用于治疗或预防囊性纤维化或除Farber病以外的其他疾病或适应症的产品、剂量或配方中的酶的销售收入不应构成本协议项下的“净销售额”，Aceragen没有义务向NovaQuest或任何其他股东支付此类收入的任何部分；但是，只要Aceragen应实施NovaQuest书面批准的制度(批准不得被无理扣留)，以识别、跟踪和报告其获得监管批准的每个适应症的酶销售收入。

“净销售额报告”具有4.1(D)节规定的含义。

“非技术故障终止分配”是指从生效之日起至支付该非技术故障终止分配之日止的一种分配，其金额等于资金总额加上12%(12%)的利息，每年以365天为基础进行复合。

“非技术故障终止事件”的含义如第3.3(B)节所述。

“NovaQuest”具有本协议序言中规定的含义。

“NovaQuest赔偿对象”具有第10.1节中规定的含义。

“当事人”具有本协议序言中规定的含义。

“专利”是指在任何国家或司法管辖区内的所有专利(包括所有重新发布、延长、替代、确认、重新注册、重新审查、重新验证、补充保护证书和添加专利)和专利申请(包括所有临时申请、续展、部分续展和分割)以及前述任何内容的所有对等物和等价物。

“许可公司”是指一家制药和/或生物制品公司，其(A)最近完成的财政年度的全球年收入等于或大于1亿美元(100,000,000.00美元)，这是基于评估制药公司(或类似公司，如果评估制药公司的数据不可用)收集或汇编的最新数据，或(B)市值等于或大于3亿美元(300,000,000.00美元)。

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9

“人”是指任何自然人、公司、信托、合资企业、协会、非法人组织、合作社、公司、合伙企业、信托、有限责任公司、政府(国内或国外)及其任何机构或机构，或法律承认的任何其他实体。

“第三阶段研究”是指在领土内的任何司法管辖区提交监管文件所需的开发计划中所述产品的任何人体临床试验。

“最优惠利率”的含义见第4.4节。

“产品”是指用于治疗Farber病的每一种产品、剂量、物质或制剂，其包含或组成(单独或与一种或多种其他活性药物成分一起)酶。

“产品资产”指对产品在区域内的开发或商业化至关重要的所有资产，包括以下所有资产：产品知识产权、产品知识产权协议、所有监管备案文件、产品包装、产品插页、产品标签、监管批准申请、监管批准、监管排他性、与监管当局的通信副本、临床前和临床数据副本、药理学和生物数据、材料合同和库存。

“产品临床暂停”是指FDA于2019年1月11日发布的与该产品相关的临床暂停令。

“产品开发活动”是指由Aceragen或任何其他责任方或代表其进行的所有活动，包括与产品开发相关的努力、提供的服务和购买的商品。

“产品剥离”指Aceragen或任何责任方对产品(或其任何部分)或任何产品资产的任何权利的许可或出售、租赁、转让、转让、授予权利、许可或其他处置，但向服务提供商授予与产品开发或商业化有关的许可除外。

“产品资助期”是指从截止日期开始，到(A)财政季度的最后一天、(B)美国批准、(C)计划终止或(D)2024年12月31日中最早发生的一段时间。

“产品知识产权”指由Aceragen或任何其他责任方拥有或许可的与产品有关的所有知识产权，包括：(A)产品专有技术；(B)涵盖产品的所有专利(包括但不限于产品的组成、配方、交付、制造或使用)；(C)与产品有关的所有商标、服务标志、商号和受版权法保护的作品；以及(D)上述任何内容的所有副本和有形体现(以任何形式或媒介)。

“产品知识产权协议”是指任何合同，根据该合同，责任方被授予、转让或以其他方式转让任何产品知识产权的任何权利、所有权或利益。

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10

“产品专有技术”是指，关于产品的所有概念、想法、实践、创新、发明、商业秘密、技术、工艺、实践、配方、说明、程序、组装程序、结果(包括生物、化学、药理、毒理、药物、物理和分析、临床前、临床、安全、制造和质量控制数据，包括研究设计和协议)、机器、设备、物质的组成、化合物、配方、遗传物质、改进、增强、修改、技术开发、专有技术、方法、治疗、技术、系统、设计、艺术品、图纸、计划、规范、文档、在每个案例中，数据和信息、客户名单、关键意见领袖的名单和身份，无论是否机密、专有、可专利、可版权或易受任何其他形式的法律保护，无论是书面、电子或任何其他形式。

“计划”是指在所有方面符合开发计划和开发预算，并确保责任方合理地有可能在目标美国批准日期或之前获得美国批准并获得欧盟批准的方式开发产品。

“PRV”是指FDA授予的有关产品的优先审查券。

“PRV净收益”指(A)Aceragen或其任何关联公司或其任何股东就PRV销售交易直接或间接从第三方收到的所有代价，包括所有预付款、特许权使用费、许可费、许可维护费、分销费用、里程碑付款、期权付款、收款、回收、付款、补充或其他应付给Aceragen或Aceragen任何关联公司的任何类型的对价、补偿或报酬，无论该等收益是在PRV销售交易完成之前、当天或之后收到的，包括任何非现金收益的公平市场价值较少(B)Aceragen或该关联公司就该PRV销售交易向第三方支付的合理且有记录的自付费用的金额，如法律、会计、投资银行或其他类似类型的交易费用。

“PRV销售交易”是指Aceragen或其关联公司将其在PRV中的任何权利、所有权和权益出售给第三方的真诚、公平、公平的市场价值交易。

“PRV共享分配”具有4.1节中给出的含义。

“采购价”的含义如第2.1节所述。

“季度报告”是指Aceragen根据第3.1(A)节的规定向NovaQuest提交的一份报告，其形式和实质如附件D所示，并包含以下适用信息：(A)关于产品的合理详细的临床更新、开发更新、法规更新、PRV更新和商业化更新；(B)Aceragen在最近完成的财政季度内就第三方侵犯产品知识产权中包含的任何专利对该第三方提起的任何法律诉讼的合理详细摘要；(C)Aceragen或任何附属公司在PRV销售交易方面所做努力的合理详细描述

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11

已收到PRV，包括有关Aceragen正在与其讨论潜在PRV销售交易的第三方的信息以及任何潜在PRV销售交易的条款；(D)最近完成的财政季度发生的所有符合条件的费用的完整、准确和详细的清单，以及此类符合条件的费用与开发预算的比较；(E)最近完成的财政季度的资本申请金额；以及(F)Aceragen对本财政季度和随后每个财政季度在收到美国对产品的批准之前开展产品开发活动的预期费用的合理和善意的估计。每份季度报告中的所有金额均应以美元计价。

“记录保管期”具有第5.2(A)节规定的含义。

“赎回”一词的含义如第8.3节所述。

“监管批准”是指在任何国家或司法管辖区就该产品而言，适用的政府当局在该国家或司法管辖区营销和销售该产品所需的任何批准、注册、许可或授权。

“监管排他性”是指一个国家或司法管辖区适用的政府当局授予该产品在该国或司法管辖区的监管批准持有人的产品营销排他性，包括但不限于，监管数据排他性、孤儿药物排他性、新的化学实体排他性和儿科排他性。

“监管备案”是指政府主管部门要求或向其提供的与优先审查凭证或产品的开发、制造、商业化、定价或其他利用有关的任何申请、备案或提交，包括任何支持文件、通信、会议纪要、修正案、补充剂、注册、许可证、监管药品清单、广告和促销文件、不良事件档案、投诉档案、以及与上述任何内容相关的制造、运输或储存记录，包括BLA、MAA、药品总档案、临床试验申请以及与上述任何内容对应或等同的记录。

“报告更新”的含义如第3.3(C)节所述。

“所需净销售分配金额”是指截至确定某一特定日期，支付给股东的所有所需净销售分配的总和。

“所需的净销售额分配”具有4.1(C)节所给出的含义。

“所需的净销售额分配率”具有4.1(C)节中规定的含义。

“责任方”是指(A)Aceragen及其附属公司和(B)每个被许可方。

“重新签署的证书”是指以本协议附件形式作为附件G的修订和重新签署的公司注册证书。

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12

“满意里程碑”是指支付给股东的所有分配的总和等于总筹资承诺的四(4)倍。

“担保协议”具有本协议导言中所给出的含义。

“高级管理人员”是指(A)NovaQuest的管理合伙人和(B)Aceragen的首席执行官。

“X系列优先股”是指Aceragen的X系列优先股。

“股份”的含义见第2.1节。

“股东”是指任何股份的持有人，但前提是，如果超过一人持有股份，则“股东”应被视为按适用的比例持有股份的持有人。股东在这里指的是有权获得股票经济利益的一个或多个人，可以也可以不限于NovaQuest。

“成功完成”意味着，就第三阶段研究而言，达到了第三阶段研究方案中确定的主要临床终点。

“目标E.U.批准日期“指2024年10月1日。

“目标使用.S.批准日期“指2024年9月1日。

“税”是指任何政府当局现在或将来向任何人征收、扣缴或评估的任何税、评税、收费、费用、扣除或扣缴，以及任何政府当局所要求的任何(包括利息和罚款)。

“技术故障”是指下列情况之一：

(a)Aceragen合理且真诚地确定该产品对患者具有死亡风险、危及生命的状况或严重的安全或健康问题，使得根据当时可获得的数据，该产品不能出于道德和善意继续给患者使用；

(b)由于没有任何责任方的过错，产品未能达到第三阶段研究的主要终点，从而产品不太可能获得美国的批准；或

(c)Aceragen收到(I)FDA关于该产品的最终无条件不批准函，或(Ii)来自欧洲药品管理局的同等通知，在第(I)或(Ii)种情况下，该通知使得在美国或欧盟获得监管批准的可能性不大。

为免生疑问，如果本定义的上述(A)至(C)项中的任何一项全部或部分是由于(I)责任方的严重疏忽或故意不当行为或(Ii)

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13

如果出现与化学、制造或控制有关的问题或问题，则应视为未发生“技术故障”。

“技术故障终止”的含义如第3.3(A)节所述。

“术语”具有第9.1节中所给出的含义。

“领土”指的是世界各地。

“第三方”是指除Aceragen、NovaQuest及其各自附属公司以外的任何人，包括政府当局。

“第三方索赔”具有第10.1节中规定的含义。

“总出资承诺”是指2000万美元(2000万美元)。

“出资总额”是指自交易结束之日起及交易结束后的任何日期，NovaQuest向Aceragen支付的购买价格和所有出资的总和。

“总资金承诺”是指3500万美元(3500万美元)。

“交易协议”指本协议、投资者权利协议、投票协议、认股权证和证券协议。

“U.S.或“美利坚合众国”是指美利坚合众国，包括其领土和财产。

“U.S.批准“是指在美国获得FDA的监管批准。

“U.S.批准日期“是指Aceragen或其附属公司获得美国批准的日期。

“表决协议”是指以本协议附件形式作为附件I的表决协议。

“授权书”的含义如第2.1节所述。

“认股权证股份”是指认股权证行使时发行或可发行的普通股股份。

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14

第二条

股额及认股权证的买卖

2.1出售和发行股票和认股权证。

(a)Aceragen应在关闭时或之前采用并向特拉华州州务卿提交重新颁发的证书。

(b)根据本协议的条款及条件，于交易完成时，Aceragen同意向NovaQuest出售及发行五股X系列优先股(“该等股份”)及一份认股权证，以实质上按附件E所载的形式购买最多618,800股普通股(“认股权证”)，而NovaQuest同意以总购买价15,000,000美元(“购买价”)购买该等股份及认股权证。

(c)股份和认股权证的买卖以及本协议预期的交易的有效性(“成交”)将按照附件F所述的方式在满足第2.2节规定的条件后迅速发生。

(d)在收到收购价格后，Aceragen应立即向NovaQuest交付认股权证和发行无证股票的账簿分录的证据。NovaQuest应按照附件F中所述的方式，以电汇方式向附件F中规定的银行账户支付采购价款。“成交日期”应视为NovaQuest支付部分采购价款的每个日期。

2.2关闭和生效条件。

(a)Acergen条件。Aceragen在交易结束时向NovaQuest出售股份和认股权证，并完成本协议项下的交易的义务，应以满足以下条件为条件：

(I)NovaQuest应已交付一份由NovaQuest的授权人员签署的证书，证明第7.2节所述的陈述和保证在截止日期时在所有重要方面都是真实和正确的(但“材料”一词所限定的陈述和保证除外，该陈述和保证在截止日期时在所有方面都应真实和正确)；

(2)NovaQuest应已签署并交付《担保协议》；

(Iii)NovaQuest应已签署并交付认股权证；

(4)NovaQuest应已签署并交付《投资者权利协议》；以及

(V)NovaQuest应已签署并交付投票协议。

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15

(b)NovaQuest条件。NovaQuest在交易结束时购买股份和认股权证以及以其他方式完成本协议项下交易的义务应满足以下条件：

(I)Aceragen应已交付一份由Aceragen的授权人员签署的证书，证明(I)Aceragen在成交时有效的重新签署的证书和章程，(Ii)董事会批准本协议和本协议拟进行的交易的决议，以及(Iii)Aceragen股东批准重新签署的证书的决议；

(Ii)Aceragen应已交付一份由Aceragen的授权人员签署的证书，证明(A)第7.1节所述的陈述和保证在截止日期时在所有重要方面都是真实和正确的(但关于用“重要”一词限定的陈述和保证或重大不利影响除外，该陈述和保证在截止日期时应在所有方面都真实和正确，符合本文件所附披露明细表的限制，或就每一项额外出资而言，(B)Aceragen在所有重要方面都遵守了第8.6节规定的公约；

(3)Aceragen应在关闭之日或之前向特拉华州州务卿提交重新颁发的证书，该证书应在关闭之日起继续完全有效；

(Iv)NovaQuest应已从Aceragen的律师Hutchison PLLC收到一份截至截止日期的意见，基本上采用本协议附件H的形式；

(V)截至结束时，董事会的授权规模为六(6)人，董事会成员包括约翰·泰勒、阿图尔·乔普拉、丹·萨兰、安迪·乔丹、罗纳德·J·伍滕和斯蒂芬·M·莱瑟；

(Vi)Aceragen应已根据《表决协议》与董事会每一成员签署并交付一份《赔偿协议》，日期为截止日期；

(Vii)Aceragen应已签署并交付担保协议；(Viii)Aceragen应已签署并交付该认股权证；

(Viii)Aceragen应已签署并交付《投资者权利协议》；以及

(Ix)Aceragen应已签署并交付投票协议。

2.3附加资本；分配。在符合本协议的条款和条件的前提下，在满足以下条件的前提下，NovaQuest应：(I)关闭已发生且(Ii)Aceragen当时正在根据本协议(包括，为免生疑问，根据发展计划和发展预算)开发产品

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16

向Aceragen提供3.1节规定的额外资本，最高总额不超过总出资承诺的金额，Aceragen同意按照第四条规定向X系列优先股持有人进行分配。为免生疑问，Aceragen接受、承认并同意NovaQuest仅同意按照本协议第二节规定的条款和条件购买第二条规定的股份和认股权证，并履行第3.1条规定的融资义务，不承担Aceragen的任何责任，无论其当前存在、产生或此后声称的任何性质。

第三条

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开发和商业化

3.1产品开发资金。

(a)季度报告；出资。

(I)对于结束后结束的每个财政季度，Aceragen应在每个该财政季度的最后一个营业日之后的十(10)个工作日内向NovaQuest提交一份完整和正确的季度报告，但在产品资金期之后，季度报告不应要求包括“季度报告”定义中(D)-(F)条款所述的项目。对于每个这样的财政季度，NovaQuest将向Aceragen提供相当于该财政季度资本申请金额的出资额(每个出资额为“出资额”)但前提是，NovaQuest对Aceragen的所有出资总额在任何情况下都不得超过出资总额承诺。NovaQuest应在收到适用的季度报告后二十(20)个工作日内出资。如果NovaQuest真诚地对季度报告中列出的任何符合条件的费用或其他部分提出异议，NovaQuest将立即就此类争议向Aceragen发出书面通知，并在上述二十(20)个工作日内支付无争议的资本申请金额。然后，双方将尝试通过第11.3节规定的程序真诚地解决争议部分。为免生疑问，Aceragen的股票不会因任何出资而增发，也不会以此作为交换。

(b)本3.1节规定的付款将以美元通过电子电汇方式立即向Aceragen银行账户(如附件F所定义)转账。尽管本协议有任何相反规定，为免生疑问，NovaQuest根据本3.1节规定的总付款义务不得超过总资金承诺。

3.2Diligence。

(a)发展。

(I)Aceragen应并应确保每一负责任的缔约方应(A)按照开发计划中规定的时间表并在所有实质性方面遵守开发预算，使用商业上合理的努力来执行开发计划中描述的所有活动，以及(B)以其他方式开发产品

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17

确保Aceragen合理地有可能不迟于目标美国批准日期获得美国批准，并在不迟于目标欧盟批准日期获得欧盟批准的方式。Aceragen同意及时、迅速地支付和资助所有产品开发活动，包括那些超出NovaQuest在第3.1节中规定的出资义务的活动。

(2)未经NovaQuest事先书面同意，不得在任何实质性方面修改发展计划或发展预算。

(Iii)在成功完成后，Aceragen应迅速准备、完成并向FDA提交获得美国批准和PRV所需的所有监管文件，但无论如何都应在成功完成后六(6)个月内完成。

(b)商业化的勤奋。Aceragen应并应确保每一责任方应在获得监管批准的区域内的每个司法管辖区内以商业上合理的努力推出、营销、促销、销售或以其他方式将产品商业化。Aceragen应并应确保每一责任方应在收到领土内任何司法管辖区的监管批准后，以商业上合理的努力制造或已经制造足够数量和足够质量的产品，以满足领土内预测的批发商和直接买家的需求。

(c)出售PRV。如果Aceragen或其任何关联公司收到PRV，则Aceragen应并应确保其关联公司应(A)在收到PRV后立即采取商业上合理的努力，以确定购买PRV的第三方并完成与该第三方的PRV销售交易，以及(B)在Aceragen或其关联公司收到PRV后的十二(12)个月内，使用商业上合理的努力完成PRV销售交易。

3.3程序终止。

(a)因技术故障而终止的权利。Aceragen不应、也应确保任何责任方不得在期限内出于任何原因(即使是商业上合理的原因)暂停或终止本计划，除非Aceragen可以在发生技术故障时终止整个计划，然后只能根据本第3.3(A)条的规定终止。如果Aceragen合理且真诚地确定可能发生了技术故障，则Aceragen应在确定后五(5)个工作日内向NovaQuest提供有关该故障的书面通知以及该故障的详细信息和证据。各方(包括每一缔约方的高级官员)应尽快亲自开会，审查和讨论据称的技术故障和可能终止本计划的问题。Aceragen将合理地考虑NovaQuest对所谓技术故障的反馈，并及时向NovaQuest充分通报有关终止技术故障计划的任何讨论或通信的细节。如果Aceragen在合理考虑NovaQuest的反馈后决定终止技术故障计划(“技术故障终止”)，则Aceragen应立即向NovaQuest发送书面通知。Aceragen不得推迟其终止的决定

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18

根据第3.1节的规定，未能从NovaQuest获得额外出资的技术故障计划。

(b)非技术故障终止。如果根据第3.3(A)节规定的技术故障以外的原因发生下列事件之一，并且该事件不是由于NovaQuest未能解决第3.1节规定的重大违反其义务的行为(每个事件均为“非技术性故障终止事件”)，则Aceragen有义务实施非技术性故障终止分配：

(I)责任方在任何实质性方面暂停或终止本计划；或

(Ii)责任方连续三(3)个月或更长时间未能以旨在确保Aceragen在目标美国批准日期或之前合理地获得美国批准并获得欧盟批准的方式，积极和实质性地参与产品的开发。

一旦发生非技术性故障终止事件，Aceragen应立即(A)将该事件通知NovaQuest，并向NovaQuest提供有关该事件的所有相关详细信息，以及(B)在该事件发生之日起三十(30)天内，实施非技术性故障终止分配。为免生疑问，NovaQuest根据第3.3(D)款行使其权利不构成、也不会构成对NovaQuest根据第3.1条承担的义务的实质性违反。

(c)Acergen终止计划的后果。如果Aceragen因任何原因(包括根据技术故障)终止产品开发活动，或者如果发生了非技术故障终止事件，则(除第3.3节的任何其他适用条款和规定外)：

(I)NovaQuest根据本协议承担的任何额外出资义务将立即终止；

(Ii)如果(A)Aceragen没有义务就此类终止或非技术故障终止事件实施非技术故障终止分配，并且(B)资金总额超过(X)截至该时间发生的符合条件的累计费用和临时费用加上(Y)不超过下一个财政季度的预计符合条件的费用的金额，该金额等于Aceragen被要求向第三方支付的任何合理的、有文件记录的不可取消付款的总额(为免生疑问，不包括员工，根据《发展计划和发展预算》((X)、(Y)和(Z)，统称为《累计费用》)终止前所作的承诺，Aceragen应在适用事件发生之日起三十(30)天内将资金总额与累计费用之间的差额分配给股东；

(Iii)Aceragen仍有义务根据第四条向股东进行分配，包括任何非技术故障终止分配

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19

支付给股东，记入Aceragen根据第四条规定的未来分销义务的贷方；以及

(IV)如果Aceragen或任何其他责任方随后在终止后恢复执行计划(或被视为已恢复执行计划，如下所述)，则Aceragen应向NovaQuest提供(A)及时的书面通知(但无论如何应在恢复后三十(30)天内)和(B)在可行的情况下尽快向NovaQuest提供一份完整而准确的报告，其中包含截至提供该报告之日的重要信息摘要(“报告更新”)。在Aceragen向NovaQuest提供报告更新后的三十(30)个工作日内，NovaQuest有权(但无义务)在书面通知Aceragen后，根据本章第3.1节恢复作出任何剩余出资。就本协议而言，如果Aceragen或任何其他责任方从事产品的任何材料开发或商业化，则Aceragen将被视为已恢复执行该计划。为免生疑问，Aceragen根据W条款向NovaQuest付款的义务应在第3.3(A)节或第3.3(B)节规定的技术故障计划终止后继续存在。

(d)NovaQuest暂停付款的权利。在不限制NovaQuest的任何权利或补救措施的情况下，如果NovaQuest合理且真诚地确定重大不利事件已经发生或可能发生，则尽管本协议有任何相反规定，NovaQuest仍有权全权酌情决定暂停支付任何进一步的出资。NovaQuest应在作出决定后三(3)个工作日内向Aceragen发出书面通知。在重大不良事件得到解决或解决后，NovaQuest将继续承担进一步出资的义务，使NovaQuest合理满意。如果NovaQuest选择暂停其出资义务，而适用的重大不良事件未在六(6)个月内得到解决或补救，使NovaQuest合理满意，则NovaQuest可全权酌情终止其进一步出资的义务。

第四条

所需的分发

4.1分发和报告。

(a)PRV共享分配；PRV报告。Aceragen应在收到PRV净收益后十(10)个工作日内，将相当于该PRV净收益的35%(35%)的金额分配给股东(每笔付款均为“PRV分享分配”)。Aceragen应准备一份书面报告，说明该PRV净收益的合理核算和PRV份额分配的计算，并应在每次PRV份额分配的同时向NovaQuest交付每一份此类报告。

(b)审批里程碑分配。如果Aceragen没有收到与美国批准的产品相关的PRV，或者如果Aceragen或其附属公司收到PRV后十二(12)个月内没有完成PRV销售交易，则Aceragen应向股东分配相当于总资金的金额

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20

承诺分两(2)个等额分期付款(“批准里程碑分配”)，第一个分期付款在美国批准日期后四十五(45)天内生效，第二个分期付款在美国批准日期后一(1)年内生效。

(c)所需的净销售额分配。从第一次商业销售发生的会计季度开始，一直持续到分配结束日期，Aceragen应向股东进行分配，其金额等于(I)所需净销售分配率乘以(Ii)该会计季度净销售总额的乘积(每笔付款均为“所需销售分配净额”)。“要求的净销售额分配率”最初应为15%(15%)；前提是，在达到满意里程碑后，所需的净销售额分配率应降至5%(5%)。Aceragen应在发生任何净销售额的每个会计季度结束后三十(30)天内实施所需的每项净销售额分配。

(d)净销售报告。从第一次商业销售发生的财政季度开始，对于此后的每个财政季度，在每个该财政季度结束后的四十五(45)天内，Aceragen应准备并向NovaQuest提交一份书面报告，说明责任方在该财政季度期间在该地区收到的所有交付产品的订单的详细情况，并准确计算该财政季度的净销售额，包括在哪些司法管辖区开具此类净销售额的发票，以及为计算该财政季度所欠的每个必需的净销售额分配而进行的扣除(该书面报告称为“净销售报告”)。为免生疑问，Aceragen应根据第4.1(D)节的规定向NovaQuest提供净销售额报告，即使在特定的财政季度内不存在所需的净销售额分配。

4.2股东的账户。向股东作出的所有分配应以美元电汇到股东不时以书面形式指定的账户中即期可用资金。对于以美元以外的货币开具发票的净销售额，此类净销售额将使用美国现有的折算率折算为等值美元(如中所述《华尔街日报》，纽约版)，用于适用会计季度的最后一个工作日的适用货币。如果华尔街日报停止公布该汇率，则所使用的汇率应为双方合理商定的在美国全国性流通的其他商业出版物中报告的汇率。

4.3个税种。如果任何政府当局要求Aceragen从向股东支付的任何分配或付款(“预扣付款”)中扣除或扣留任何金额，或要求股东支付任何当前或未来的任何税收、评估或其他政府费用(“预扣付款”)，则Aceragen除了向股东支付被该预扣付款减去的金额外，还应同时向股东支付一笔额外金额，以便股东收到全部分配或付款金额，就像没有发生此类预扣付款一样。尽管如此，只要预扣款项可归因于免税，Aceragen不应被要求向股东支付任何此类额外金额。

4.4感兴趣。如果Aceragen根据本协议规定必须向股东进行的任何分配在到期时没有进行，则该未支付的款项将从付款到期之日起计提利息，利率等于5%(5%)外加

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21

最优惠利率，受适用法律的任何限制。自应付款之日起，每隔九十(90)个日历日计算一次复利。应计利息的支付将伴随着未偿还分派的支付。“最优惠利率”是指《华尔街日报》，纽约版，在付款到期之日。

第五条

信息权；记录保存

5.1信息权。

(a)除本协议中包含的其他报告和披露义务外，Aceragen应并应促使所有其他责任方迅速准备并向NovaQuest提供与产品或PRV有关的以下每一事项的合理通知和信息，并迅速回应NovaQuest就此提出的合理询问，并应NovaQuest的要求迅速提供与下列每一事项相关的信息和文件：

(I)一般开发和商业准备情况概述和更新，包括与产品制造有关的任何问题；

(2)通知与政府当局的预定会议，包括电话会议；

(3)最后确定了与政府当局的会议简报和会议纪要、通知、信函和与政府当局的其他通信；

(4)材料监管备案，包括任何MAA、BLA或PRV申请；

(V)向政府当局提供的最新安全报告以及与产品供应有关的任何实际或预期问题；

(Vi)涉及产品的专利和保护产品的其他知识产权(包括第三方拥有或控制的知识产权)可能对程序产生不利影响的任何事项；

(Vii)停止开发、营销、销售或以其他方式商业化产品的任何决定或预期决定；

(8)与扩大开发和商业化有关的预计费用和相关预算；

(九)临床试验方案、统计分析计划、最终临床研究报告和临床前试验的同等文件；

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22

(X)临床试验的登记、第三阶段研究的进展和结果以及发展计划的总体进展；

(Xi)收到监管批准或PRV；

(Xii)代表产品进行的营销、促销和其他商业化活动，包括净销售额预测和营销计划；

(十三)Aceragen及其附属公司为达成PRV销售交易而开展的活动，包括PRV的营销和推广；

(Xiv)与第三方就潜在的PRV销售交易、与PRV销售交易相关的任何条款说明书或条款摘要以及与PRV销售交易相关的任何协议进行的任何讨论；以及

(Xv)依据第5.1(C)节提供的每份预测。

Aceragen可合理选择传递此类信息的沟通方式和格式，包括通过董事会会议期间所作的摘要、报告和陈述；但前提是，在NovaQuest提出合理要求后，Aceragen应迅速提供与Aceragen根据本节提供的信息有关的任何重要信息和文件的完整、准确副本，或提供合理的访问途径，供负责生成、维护或执行与该等信息有关的活动的个人使用。

(b)在产品的任何人类临床试验的数据库锁定后，Aceragen应立即向NovaQuest提供该临床试验数据的内部分析(包括任何合同研究组织代表责任方执行的任何分析)产生的所有草稿表格、图表和数据列表的完整和正确副本。

(c)Aceragen应，并应确保其他责任方应预测和跟踪每个财政季度在区域内的产品订单。不迟于该地区第一次商业销售预期日期前三十(30)天，Aceragen将向NovaQuest提供当时本财政年度该产品在该地区对该产品的诚信预测批发商和直接买方单位需求的副本，然后将不迟于每个该财政年度开始前三十(30)天向NovaQuest提供该产品在随后的每个财政年度的预测。每项此类预测都应考虑到责任方提供的预测。

5.2 Aceragen的记录保存；NovaQuest的审计权。

(a)唱片。除本协议另有规定外，Aceragen应并应确保责任方应与GAAP保持一致，在任何财政季度结束后至少五(5)年内保存和维护合理需要的所有数据的帐目和记录，以验证：

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23

(I)本协议规定必须向NovaQuest提供的任何和所有信息；以及

(Ii)(A)任何责任方为产品销售向第三方开出的发票总额，以及(B)(X)净销售额、(Y)所需净销售额分配和(Z)PRV共享分配(如果适用)的计算。

Aceragen和责任方在本协议5.1节项下的记录保存义务在本协议终止后继续有效，直至本协议规定的最后一天(“记录保存期”)到期后的三(3)年。

(b)审计。从生效之日起至记录保存期结束时，在事先书面通知Aceragen后，NovaQuest有权通过NovaQuest选择的独立注册会计师，审查和审计NovaQuest认为合理必要的Aceragen和其他责任方的账目和记录，以核实Aceragen和责任方遵守本协议的情况。此类审查和审计应在正常营业时间内，在Aceragen合理接受的时间进行。NovaQuest应单独负责任何此类审计的所有费用，除非独立注册会计师的报告显示，就当时正在审查的任何财政年度而言，根据本协议应支付给股东的该财政年度的金额少付了5%(5%)以上，在这种情况下，Aceragen应负责NovaQuest为独立注册会计师服务所产生的合理费用。如果报告显示在本报告项下欠股东的金额少付，则Aceragen将在收到少付通知和审计报告相关部分的副本后三十(30)个日历日内，向股东支付相当于该少付金额的金额，外加根据第4.4节规定的该等金额的利息。如果报告显示多付款项，则该多付款项的金额应计入根据本报告应支付的任何后续付款。任何一个会计年度，在该会计年度结束后，接受审计的时间不得超过一次或四年以上。

5.3注意某些事件。Aceragen应在Aceragen或责任方知道以下事项后，立即以书面形式通知NovaQuest(Aceragen应负责确保每一责任方在该责任方知道后将该等事项通知Aceragen)：

(a)发生或未来发生任何重大不利事件的合理可能性；

(b)Aceragen或任何其他责任方停止产品在该地区的开发或商业化的任何决定或实质性考虑；

(c)实际或威胁撤销、撤回、暂停、取消、终止或实质性修改任何政府当局对产品的任何批准或授权，包括任何监管批准；

(d)Aceragen或任何其他责任方被禁止、排除、暂停或以其他方式没有资格参加政府医疗保健计划；

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24

(e)Aceragen或任何其他责任方成为与任何政府当局就产品达成和解、同意或类似协议的一方；

(f)Aceragen或任何其他责任方被指控或被判违反与产品有关的任何适用法律；

(g)在收到美国批准和欧盟批准之前，由于FDA或其他政府当局的任何行动或责任方的自愿决定，产品的任何临床试验在完成之前被暂停、暂停或终止；

(h)Aceragen或任何其他责任方从任何政府当局收到关于产品或PRV的批准或批准的任何不利书面通知；

(i)与第三方就潜在的PRV销售交易、与PRV销售交易相关的任何条款说明书或条款摘要的签署或与PRV销售交易相关的任何协议的执行展开讨论；以及

(j)任何违反或威胁要违反任何实质性合同。

根据本第5.3节提供的任何通知应包括对导致要求提供该通知的事件的合理详细描述，以及与之相关的所有材料文件的完整和正确副本。

5.4融资协议监督委员会。

(a)一般说来。

(I)本第5.4节的规定适用于NovaQuest无权任命个人担任Aceragen董事会成员的任何时候。

(Ii)为实现目标并监督产品开发活动和本协议，Aceragen和NovaQuest应成立一个监督委员会(“FAOC”)。资金协议监督委员会应是缔约方的主要论坛，以：(I)交换有关产品开发活动和产品的信息；(Ii)审查和评论产品的开发和商业化；(Iii)审查对开发计划(包括对开发预算的任何可能的修订)和临床试验方案的潜在实质性修订；(Iv)审查临床研究报告；以及(V)讨论与上述相关的任何事项、问题或问题。Aceragen将合理考虑NovaQuest监督委员会成员就第5.4节所述事项提出的意见。

(b)FAOC会员资格。FAOC应由Aceragen任命的两(2)名Aceragen高级管理人员和NovaQuest任命的两(2)名NovaQuest高级管理人员或顾问组成(FAOC的每名成员均为“监督委员会成员”)。在一缔约方发出合理通知后，该缔约方的其他代表可出席

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25

资金协议监督委员会。一方可随时更换其监督委员会的一名或两名成员，但应在合理可行的情况下尽快通知另一方。

(c)开会。FAOC应在生效日期后三十(30)个日历日内召开会议，此后至少每四(4)个月召开一次会议，直至技术故障或美国批准中较早的一次。此类会议应在双方商定的地点亲自进行，或通过电话或视频会议进行(如果双方不同意，则应在下一个财政季度的第十(10)个营业日东部时间上午9：00通过电话举行)。尽管有上述规定，FAOC应在每个财政年度至少召开一次面对面会议(受适用的新冠肺炎限制或类似安全考虑的约束)。Aceragen应在每次此类会议之前合理地向NovaQuest监督委员会成员提交会议议程和要讨论的任何背景材料。最后，如果在期限内的任何时间，产品发生重大发展，包括上文第5.3节所述的任何事项，则Aceragen或NovaQuest均可要求FAOC召开特别会议，监督委员会成员将尽商业上合理的努力尽快召开此类特别会议，但不得迟于提出请求后十(10)个工作日。

(d)终止。FAOC应在美国批准后在美国进行第一次产品商业销售之日或在欧盟批准后在欧盟进行第一次产品商业销售之日起解散。

5.5数据机房。在生效日期后十(10)个工作日内，Aceragen应在一个或多个USB上向NovaQuest交付LightServe Corporation代表Aceragen托管并由Donnelley Financial Solutions(通过其场地虚拟数据室)代表Enzyvant托管的虚拟在线数据室中包含的所有文件和信息的电子副本，截至生效日期，Aceragen应连同Aceragen任何授权人员的书面证明一起提交，以核实如此交付的所有此类文件的完整性和准确性。

第六条

机密信息

6.1保密信息的定义。就本协议而言，缔约方的术语“机密信息”是指本协议的条款以及由该缔约方或其关联方或其代表根据本协定或在生效日期之前为预期订立本协定而向另一缔约方或其关联方提供的任何信息或材料，或在访问缔约方或其关联方的任何设施期间通过观察获得的任何信息或材料，在每种情况下，信息(A)如果以有形形式披露，则标记为“机密”或带有其他类似名称，以表明其保密或专有性质，或(B)如果口头披露，在披露时口头表明是保密的或专有的。尽管有上述规定，保密信息不应包括以下信息：

(I)接收方已经知道的，但根据法律、合同或信托义务对披露方或为披露方的利益保密的义务除外，

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26

接收方书面记录所证明的，向接收方披露或获悉之时；

(2)在根据本协议向接收方披露或获悉时，已普遍向公众提供或以其他方式成为公有领域的一部分；

(Iii)在根据本协议向接收方披露或获知后，已向公众或其他公共领域的一部分普遍开放，但接收方违反本协议的任何行为或不作为除外；

(4)在根据本协议向接收方披露或获悉接收方不受任何法律、合同或受托责任的保密义务约束的情况下，第三方合法地向接收方披露了该信息；或

(V)由接收方独立开发，不受益于或使用披露方的保密信息。

6.2封禁。除本协议授权或获得另一方事先书面同意外，双方同意在本协议期限内及之后的五(5)年内：

(a)保密，不向任何人或实体披露对方的保密信息；

(b)不得将另一方的保密信息用于任何目的，除非履行其义务并行使其在本协议下的权利和补救措施；以及

(c)保护其拥有的另一方的保密信息，所用的谨慎程度基本上与其保护自己的保密信息的程度相同或更高(但不得低于合理的谨慎程度)。

尽管本协议有任何相反规定，一方有权寻求禁制令救济，以限制另一方违反或威胁违反第六条，而不必证明实际损害或威胁造成不可弥补的损害或支付任何保证金。此类禁令救济将是受害方在法律上、衡平法上和本协议下对此类违约或威胁违约可获得的任何权利和补救措施的补充。

6.3允许的披露。

(a)准许人。一方可在未经另一方事先书面许可的情况下披露另一方的保密信息，以：

(I)其联属公司及其联属公司的有限合伙人、成员、经理、董事和负责管理接受方的个人或机构(就NovaQuest而言，包括NovaQuest的投资委员会和有限合伙人咨询委员会)、雇员、代理人、顾问、律师、会计师、银行和其他融资来源，以及根据以下条款允许的受让人、购买者、受让人或利益继承人

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27

在每种情况下，需要了解此类保密信息(包括向接收方提供融资、协助接收方评估或监控接收方在本协议所述交易中的利益，或履行其义务或利用其在本协议项下的权利(或确定其在提供此类融资或协助方面的利益))，以及在收到此类披露之前，受惯例的合同或专业保密义务和不使用义务的约束；

(Ii)与接受方的私募或其他股权、债务或其他投资或潜在投资交易有关的有限合伙人、成员、投资者或潜在投资者(或顾问或受托人(包括受托人)或承销商或配售代理人)(就NovaQuest而言，包括在NovaQuest关联公司或与NovaQuest关联公司的投资或潜在投资)，他们需要了解与作出或监控该等股权、债务或其他投资或潜在投资交易有关的保密信息，或(B)在NovaQuest的情况下，潜在的投资目标；但是，(Y)就本第6.3(A)(Ii)节而言，接受方只能披露与投资或潜在投资交易有关的披露方的机密信息，并且只能在预期和期间内披露此类投资或潜在投资交易，以及(Z)就本第6.3(A)(Ii)条(B)而言，NovaQuest可披露Aceragen的身份、作为本协议标的的产品，以及本协议规定对下列人员进行PRV分配和所需的销售净额分配的事实：在收到这种披露之前，受惯例的合同或专业保密和不使用义务的约束；和

(Iii)任何政府当局的官员、雇员或顾问，以执行产品开发活动、提交产品的监管文件并获得监管批准。

(b)这是法律规定的。在遵守适用法律、适用证券交易所要求或司法管辖权法院的命令或传票所必需的范围内，一方可以在没有另一方事先书面许可的情况下向任何人披露另一方的保密信息；但是，被强制方应在合理可行和法律允许的范围内，就此类披露向另一方发出合理的提前通知，并在该另一方提出合理要求并支付费用的情况下，被强制方应尽其合理努力确保在披露此类保密信息之前得到保密处理(无论是通过保护令或其他方式)。然而，如果一方收到美国或外国税务或财务报告机构(包括但不限于美国证券交易委员会)的授权代表要求提供本协议副本的请求，则该方可向该授权代表提供本协议的副本，而无需事先通知另一方，或未经另一方的许可或合作，但披露方应在合理可行的情况下尽快将披露情况通知另一方。

(c)NovaQuest同意。即使本第6.3节有任何相反规定，Aceragen不得，并且Aceragen同意确保责任方在未经NovaQuest事先书面同意的情况下，不得向第三方披露以下任何信息：(I)有关NovaQuest或其附属公司的有限合伙人的信息；(Ii)

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28

NovaQuest或其关联公司；或(Iii)有关NovaQuest或其关联公司与第三方交易的信息。

(d)NovaQuest的责任。NovaQuest应确保其或其任何附属公司向其披露Aceragen、Enzyvant或任何责任方的机密信息的任何人遵守本条款第六条的保密和非使用条款。NovaQuest应对任何此等人员的任何不遵守或违反负责。

6.4协议条款。双方同意，他们各自将对本协议的存在、内容和条款保密，未经另一方事先书面同意，任何一方不得发布任何披露或以其他方式涉及本协议或本协议任何条款的新闻稿或其他公开披露，除非在第6.3条允许的范围内或根据本条款6.4或第6.5条允许的范围内。根据第6.3(B)条，双方同意尽合理努力向另一方提供证券机构所需的关于本协议或其条款的任何备案文件的副本，以便在备案前进行审查，并真诚地考虑另一方的任何意见，如果本协议可能公开，适用法律要求任何一方向证券机构备案或披露本协议，该缔约方应真诚地考虑另一方关于保密处理本协议条款的意见，并应以证券机构允许的方式编辑本协议，以保护敏感条款，并应允许将如此编辑的协议提交给证券代理机构。为清楚起见，各方可自由与第三方讨论此类证券备案文件和任何其他授权公告中披露的有关协议的信息和双方的关系。尽管有上述规定，在没有NovaQuest进一步许可或同意的情况下，Aceragen应被允许向Enzyvant通报本协议的执行情况、收到的收购价以及总资金承诺的性质和金额。

6.5使用名称。未经另一方事先书面批准，任何一方不得在任何出版物、新闻稿、公开提供的宣传材料或其他形式的宣传中提及或以其他方式使用另一方或其附属公司的名称、徽章、符号、商标、商号或标识(或其任何缩写或改编)。尽管有上述规定，本第6.5条所施加的限制不应禁止一方在适用法律或披露方证券上市(或已向其提交上市申请)的证券交易所规则所要求的范围内披露任何此等人士的身份。此外，尽管有上述规定，(I)双方同意，每一方均有权公开披露本协议的存在，作为与PRV基于净销售额、产品名称和描述、总资金承诺金额以及Aceragen和NovaQuest名称的PRV共享分配和分配的股票和认股权证购买协议；(Ii)每一方仅可在与本协议相关的披露方面使用另一方的标志，除非本协议另有允许。

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第七条

陈述和保证；责任限制

7.1 Aceragen的陈述和保证。Aceragen声明并向NovaQuest保证，除作为本协议附件K的披露时间表所述的例外情况应被视为本协议项下陈述和保证的一部分外，以下陈述在生效日期、截止日期和Aceragen提交季度报告要求NovaQuest出资如下之日是真实和完整的：

(a)组织。Aceragen是一家根据特拉华州法律正式注册、有效存在和信誉良好的公司，有资格在每个司法管辖区开展业务，并在法律上允许其履行本协议下的义务，如果没有这样的资格可能会导致重大不利事件。

(b)授权。Aceragen拥有一切必要的公司或其他权力、权利和授权，以继续其目前由Aceragen经营的业务，并按照本协议的预期订立、执行和交付本协议和每项交易协议，并履行Aceragen在本协议和本协议项下必须履行的所有契诺、协议和义务。当交易协议由Aceragen签署和交付时，应构成Aceragen的有效和具有法律约束力的义务，可根据其各自的条款对Aceragen强制执行，但以下情况除外：(I)受适用的破产、破产、重组、暂停、欺诈性转让或其他一般适用法律的限制，这些法律与一般债权人权利的执行有关或影响债权人权利的执行；(Ii)受有关特定履约、强制救济或其他衡平法救济的法律的限制；或(Iii)受投资者权利协议和赔偿协议中包含的赔偿条款可能受适用的联邦或州证券法限制的范围。

(c)没有冲突。Aceragen签署和交付本协议以及履行本协议项下的义务不会也不会：(I)违反Aceragen组织文件的任何规定，包括重新颁发的证书；(Ii)与适用于Aceragen或其资产或财产的任何适用法律冲突或违反；(Iii)要求任何实体或政府当局采取任何许可、授权、同意、批准、豁免或其他行动、通知或向任何实体或政府当局备案(本合同明确规定的除外)；(Iv)违反、抵触、导致重大违约，或构成(不论有或无通知或时间流逝或两者)重大失责，或会导致根据任何许可证或合约发出通知、修改、加速、付款、注销或终止的任何权利，或以任何方式解除任何一方根据该许可证或合约所承担的任何义务；或(V)导致Aceragen的任何财产或资产(包括产品资产)的任何部分(包括产品资产)产生或施加任何产权负担，而非安全协议的规定。交易协议的签立、交付和履行，以及交易协议所预期的交易的完成，不会导致任何该等违规行为，或与(I)任何该等条文、文书、判决、命令、令状、判令、合约或协议所订的失责，或(Ii)在经过或不经过时间及发出通知的情况下，构成冲突或构成；或(Ii)

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导致对Aceragen的任何资产产生任何产权负担，或暂停、撤销、没收或不续期适用于Aceragen的任何物质许可或许可证的事件。

(d)没有人同意。除标准的联邦和州证券备案文件(如表格D)外，Aceragen在签署和交付本协议、履行本协议项下的义务或完成本协议预期的任何交易时，不需要任何人或任何人的同意、批准、许可、订单、授权、注册、声明或备案，除非需要与产品有关的监管批准。

(e)大写。

(I)在紧接结束前，Aceragen的法定资本包括：

(1)10,000,000股普通股，其中3,536,000股在紧接收市前发行及发行。普通股的所有流通股均已获得正式授权、已全额支付且不可评估，并且是按照所有适用的联邦和州证券法发行的。Aceragen的国库中没有普通股。

(2)五股优先股，每股面值0.001美元(“优先股”)，均已指定为X系列优先股，均未于紧接收市前发行及发行。优先股的权利、特权和优先股的规定载于重新发行的证书以及特拉华州一般公司法的规定。Aceragen在其国库中没有持有优先股。

(Ii)[省略].

(Iii)披露附表7.1(E)(Iii)载列紧接交易结束后Aceragen的资本化情况，包括以下各项的股份数目：(I)已发行及已发行普通股，包括(就受限制普通股而言)归属时间表及回购价格；(Ii)已发行购股权，包括归属时间表及行使价(如适用)；(Iii)根据股票计划预留作未来奖励授予的普通股股份；(Iv)每系列优先股；及(V)认股权证或股份购买权(如有)。除(A)投资者权利协议第4节所规定的权利及(B)第7.1(E)节所述的证券及权利外，并无任何未偿还期权、认股权证、权利(包括转换或优先购买权及优先购买权或类似权利)或口头或书面协议向Aceragen购买或收购任何普通股或优先股，或可转换为或可交换为普通股或优先股的任何证券。根据证券法向美国证券交易委员会提交的登记声明，所有Aceragen普通股的所有已发行股票和Aceragen相关普通股的所有已发行期权均须遵守(I)任何建议转让(遗产规划转让除外)时给予Aceragen的优先购买权；以及(Ii)Aceragen首次公开发行后不少于一百八十(180)天的锁定或市场对峙协议。

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(Iv)除重订证书所载者外，Aceragen并无义务(或有或有)购买或赎回其任何股本。

(V)Aceragen已获得其他各方购买本协议涵盖的股份和认股权证的任何权利的有效豁免。

(f)有效发行。当股份及认股权证股份根据交易协议所载条款及代价发行、出售及交付时(并假设全数支付买入价)，该等股份及认股权证股份将获有效发行、全额支付及不可评估，且除交易协议、适用的州及联邦证券法及NovaQuest所产生或施加的留置权或产权负担的转让限制外，不受转让限制。假设NovaQuest在本协议第7.2节中的陈述是准确的，并符合投票协议中所述的备案文件，则股票和认股权证股票的发行将符合所有适用的联邦和州证券法。在行使认股权证时，普通股已被正式预留供发行，根据认股权证的条款，普通股将得到有效发行、全额支付和不可评估，且不受转让限制，但交易协议、适用的联邦和州证券法以及NovaQuest创建或施加的留置权或产权负担对转让的限制除外。假设NovaQuest在本协议第7.2节和表决协议中的陈述是准确的，那么在行使认股权证时可发行的普通股将按照所有适用的联邦和州证券法发行。

(g)产品属性。在Enzyvant资产购买协议中定义的“成交”之后，Aceragen拥有或将拥有对披露明细表中所有权利、所有权和权益的良好和唯一的所有权，或在披露时间表附表7.1(G)所述的范围内，拥有(“许可产品财产”)、(I)产品；(Ii)要求或涵盖产品的开发、制造、使用或商业化的所有专利；(Iii)其在产品的研究、开发和制造中使用的所有数据、商业秘密、产品专有技术和其他知识产权，以及；(Iv)所有其他产品资产。Aceragen没有分销义务，无论是有担保的还是无担保的，对于优先于、平价通行证与Aceragen就根据本协议发行的股份对股东的分配义务相同或优先于该义务。所有专利均完全有效，没有失效、过期或以其他方式终止。没有人声称自己是任何专利下的发明人，而他不是该专利的具名发明人。每项许可产品财产的产品知识产权协议在披露时间表的附表7.1(J)中规定

(h)打官司。没有任何诉讼、诉讼、索赔、诉讼、干扰、复审、反对、授权后审查或调查悬而未决，或据Aceragen所知，在法律或衡平法上威胁针对Aceragen或其关联公司的仲裁程序，或Aceragen或Aceragen的任何关联公司参与的仲裁程序，或悬而未决的政府当局调查，或据Aceragen所知，威胁针对Aceragen或其关联公司的：(I)质疑或否决任何产品知识产权的有效性或可执行性；(Ii)阻止、干扰或推迟本协议所规定的交易的完成；(Iii)以其他方式对Aceragen拥有的与本协议项下的产品或NovaQuest(或股东)权利相关的任何知识产权造成不利影响；或(Iv)具有、

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或合理地预期会导致重大不良事件。Aceragen或据Aceragen所知，其任何高级管理人员、董事或关键员工都不是当事方，或被点名为受任何法院或政府机构或工具(高级管理人员、董事或关键员工，如会影响Aceragen)的任何命令、令状、禁令、判决或法令的规定的一方。Aceragen没有任何待决或打算发起的诉讼、诉讼、诉讼或调查。前述包括但不限于，涉及任何Aceragen员工的先前雇用、他们提供的与Aceragen业务相关的服务、任何据称为其任何前雇主所拥有的信息或技术、或他们根据与先前雇主的任何协议所承担的义务的待决或书面威胁的诉讼、诉讼、诉讼或调查(或Aceragen已知的任何依据)。

(i)侵权和知识产权。Aceragen及其联属公司、被许可人或再被许可人制造、使用、销售、要约出售或进口产品，在有效期内不会、也不会侵犯任何第三方的任何专利主张，或挪用或未经授权使用任何第三方的任何其他知识产权或专有资产。据Aceragen所知，涵盖产品的专利是有效和可强制执行的，没有第三方侵犯、挪用或未经授权使用涵盖产品或产品专有技术的专利。涵盖产品或产品专有技术的任何专利均不受任何悬而未决的法令、命令、判决或规定的约束，这些法令、命令、判决或规定以任何方式限制了Aceragen对其的使用或许可。

(j)材料合同；其他协议。每一责任方均为一方的所有重要合同均列于披露明细表的附表7.1(J)中，并可强制执行，并具有全部效力和效力。所有于Enzyvant资产购买协议所界定为“转让合约”的重要合约均可予强制执行，并在Enzyvant资产购买协议所界定的“成交”后立即生效及全面生效。Aceragen已向NovaQuest或其律师提供了所有此类重要合同的正确和完整的副本。每一责任方均遵守且未根据任何此类重要合同的任何条款或条件实质性违反、违反或违约，或收到书面通知称其已严重违反、违反或违约。Acergen不知道任何已经发生的事件或存在的情况或条件，这些事件或情况或条件将会或合理地预期会构成此类违约、违规或违约，因为时间流逝、发出通知或两者兼而有之。据Aceragen所知，每一份材料合同的对手方在所有实质性方面都遵守该材料合同的条款和条件。除任何此类实质性合同外，不存在任何合同、协议、承诺, 或任何责任方根据其许可或以其他方式在任何第三方的任何专利或知识产权下享有对产品的开发或商业化至关重要的权利的承诺。Aceragen未对其与产品相关的任何资产授予产权负担(担保协议或Enzyvant资产购买协议中的付款义务或其第6.5节的规定除外)，或Aceragen在本协议下对NovaQuest的分销义务。

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(k)某些监管事项。

(I)Aceragen持有政府主管部门所需的所有适用批准和授权，以便按照与产品有关的业务开展方式和本协议下的设想开展业务，包括产品的开发、制造和测试，并且所有此类批准和授权均具有良好的效力和效力。Aceragen尚未收到任何政府当局关于任何此类批准或授权的任何实际或可能的撤销、撤回、暂停、取消、终止或重大修改的通知或任何其他通信。

(Ii)对于产品，Aceragen未故意向FDA或任何其他政府当局作出任何重大事实或欺诈性陈述的不真实陈述，未向FDA或其他政府当局披露要求向FDA或其他政府当局披露的重大事实，或作出任何行为、作出陈述或未能作出陈述，提供或可合理预期为FDA或其他政府当局提供依据，以援引FDA在第56 FED中关于“欺诈、对重大事实的不真实陈述、贿赂和非法小费”的政策。注册46191(1991年9月10日)或任何其他政府当局的任何类似政策。

(Iii)Aceragen没有也从未被：(A)被政府当局禁止；(B)与政府当局就产品达成和解、同意或类似协议的一方；或(C)被控或被判违反有关产品的适用法律。

(Iv)产品的开发、测试、制造、标签、储存在所有重要方面都符合所有适用的法律，包括研究用途、良好的临床实践、良好的实验室规范、良好的制造规范、记录保存、安全和报告归档，并且在任何时候都是(视情况而定)。该产品尚未进行促销、营销或其他商业化。

(V)产品未被召回、暂停、退出市场、扣押、警告信、声称在任何重大方面不遵守任何适用法律的其他书面通信或严重不良事件的主题或约束(视情况而定)。该产品的临床试验没有因FDA或其他政府当局的任何行动或自愿而在完成前暂停、搁置或终止。据Aceragen所知，没有发生任何事件或存在合理地可能导致或作为任何前述事件基础的情况。

(Vi)就产品和计划而言，Aceragen向NovaQuest提供了所有临床前和临床数据、报告和分析的真实完整副本、与FDA和其他政府当局的所有重要通信、正在进行的试验的中期分析、最近完成的临床试验的表格(没有临床研究报告)，以及根据该计划开发产品的任何其他重要信息。

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(Vii)Aceragen及其附属公司均未收到任何政府当局关于批准或批准该产品的任何不利书面通知。

(l)财务状况。根据公认会计原则，交付给NovaQuest的Aceragen的所有财务报表在所有重要方面都与Aceragen的财务状况和Aceragen的经营结果保持一致。自向NovaQuest提交最新的财务报表和预测以来，Aceragen的财务状况没有任何实质性的恶化。

(m)其他协议。

(I)除(I)一般向所有员工提供的标准员工福利、标准员工聘书和保密信息协议(定义如下)、(Ii)董事会批准的标准董事和高级职员赔偿协议、(Iii)购买Aceragen股本股份和发行购买Aceragen普通股股份的期权(在各种情况下均已提供给NovaQuest或其各自的律师)，以及(Iv)交易协议外，Aceragen与其任何高级职员、董事、顾问或关键员工，或其任何附属公司。

(Ii)Aceragen并无直接或间接欠其任何董事、高级职员或雇员或其各自配偶或子女或任何前述任何关联公司的债务，但与正常业务过程中发生的开支或垫款有关的开支或雇员搬迁开支，以及向所有雇员普遍提供的其他惯常雇员福利除外。Aceragen的董事、高级管理人员或员工，或他们的任何直系亲属，或前述任何关联公司，均不直接或间接地欠Aceragen任何债务，或与Aceragen的任何客户、供应商、服务提供商、合资伙伴、被许可人和竞争对手有任何(I)重大的商业、工业、银行、咨询、法律、会计、慈善或家庭关系，(Ii)在与Aceragen有关联或有业务关系的任何公司或公司或与Aceragen竞争的任何公司或公司中直接或间接拥有权益，但董事、高级管理人员、Aceragen的员工或股东可以持有可能与Aceragen竞争的上市公司的股票(但不超过其已发行股本的2%)；或(Iii)在与Aceragen的任何重大合同中的财务利益。

(n)登记权和投票权。Aceragen没有任何义务根据证券法登记其目前未偿还的任何证券，或在行使或转换其目前未偿还的证券时可发行的任何证券。据Aceragen所知，除投票协议所述外，Aceragen的股东并无就Aceragen的股本投票权订立任何协议。

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(o)员工很重要。

(I)根据任何合同(包括任何性质的许可证、契诺或承诺)或其他协议，或受任何法院或行政机构的任何判决、法令或命令的约束，Aceragen的任何员工都没有义务促进Aceragen的利益，或与Aceragen的业务发生冲突。交易协议的执行或交付，或Aceragen员工继续经营Aceragen的业务，或Aceragen目前进行和目前建议进行的业务，都不会与任何该等员工现在负有义务的任何合同、契诺或文书下的条款、条件或条款发生冲突或导致违反，或构成违约。

(Ii)Aceragen没有拖欠向其任何员工、顾问或独立承包商支付的工资、薪金、佣金、奖金或其他截至本协议之日为其提供的服务的直接补偿，或要求偿还给该等员工、顾问或独立承包商的金额。Aceragen在所有实质性方面都遵守所有适用的州和联邦平等就业机会法律以及其他与就业有关的法律，包括与工资、工时、工人分类和集体谈判有关的法律。Aceragen已扣留并支付给适当的政府实体，或扣留尚未支付给该政府实体的所有需要扣留给Aceragen员工的款项，并且不对因未能遵守上述任何规定而拖欠的工资、税款、罚款或其他款项承担责任。

(Iii)据Aceragen所知，没有任何关键员工打算终止与Aceragen的雇佣关系，或者很可能无法继续担任关键员工。Aceragen目前无意终止上述任何一项的雇用。Aceragen的每一名员工的雇佣可以由Aceragen的意愿终止。除披露时间表第2.16(C)(I)节所述或法律要求外，在终止雇用任何此类雇员时，将不会有任何遣散费或其他款项到期。除披露时间表第2.16(C)(Ii)节所述外，Aceragen没有支付遣散费或与终止就业服务相关的任何形式的遣散费的政策、做法、计划或计划。

(Iv)Aceragen并无就股权激励向任何高级管理人员、雇员、董事或顾问作出任何与Aceragen董事会会议纪要所载股份金额及条款不符的陈述，或经Aceragen董事会一致书面同意而采取的行动。

(5)没有被Aceragen解雇的前关键雇员。

(p)纳税申报单和付款。Aceragen没有未及时缴纳的联邦、州、县、地方或外国税款。无论是否评估或争议，Aceragen没有应计和未支付的联邦、州、国家、地方或外国税款。没有对任何适用的联邦、州、地方或外国政府机构的任何纳税申报单或报告进行审查或审计。Aceragen已及时提交其要求提交的所有联邦、州、县、地方和外国纳税申报单

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实际上，对于任何一年的税收，都没有适用的诉讼时效豁免。

(q)保险。Aceragen拥有完全有效的关于此类伤亡的保险单，对于Aceragen等公司来说，这是合理的和惯例的，具有扩大的承保范围，在金额上足够(受合理扣除的限制)，允许它更换任何可能受损或被摧毁的财产。

(r)员工协议。Aceragen的每一位现任和前任员工、顾问和高级管理人员都与Aceragen签署了一项关于保密和专有信息的协议，协议的形式基本上是提交给NovaQuest或其律师的一份或多份(“保密信息协议”)。任何现任或前任关键员工都没有根据该关键员工的保密信息协议将作品或发明排除在其发明转让之外。每一位现任和前任关键员工都签署了一份竞业禁止和非招标协议，其实质上是以提交给NovaQuest或其律师的一份或多份表格的形式签署的。Aceragen不知道其任何关键员工违反了本节所述的任何协议。

(s)许可证。Aceragen拥有开展业务所需的所有特许经营权、许可证、执照和任何类似的授权，如果缺乏这些授权，可以合理地预期会产生实质性的不利影响。根据任何此类特许经营权、许可证、许可证或其他类似授权，Aceragen不存在任何实质性方面的违约。

(t)公司文件。截至本协议之日，Aceragen的重新证书和章程采用提供给NovaQuest或其律师的格式。Aceragen提供给NovaQuest或其律师的会议记录簿副本包含自公司成立之日起所有董事和股东会议的记录以及所有未经董事和股东会议的书面同意的行动的记录，并在所有重要方面准确反映董事(和任何董事会)和股东的所有行动。

(u)合格小型企业股票。自关闭之日起及紧随其后：(I)Aceragen将是守则第1202(E)(4)节所界定的合资格公司，(Ii)Aceragen将不会在守则第1202(C)(3)(B)节所述的一(1)年内购买守则第1202(C)(3)(B)节所述的本身股票，但根据《财务条例》1.1202-2节的规定，为此目的而不予理会的购买除外；及(Iii)根据守则第1202(D)(2)节的定义，Aceragen的总资产总额在其注册成立至结束时的任何时间内均不超过5,000万美元，考虑到根据法规第1202(D)(3)节要求与Aceragen合并的任何公司的资产；但在任何情况下，Aceragen均不对NovaQuest或任何其他方因Aceragen关于规范第1202节的适用性或解释的任何随后经证实或确定的错误而造成的任何损害负责，除非Aceragen以严重疏忽或欺诈性的方式作出此类确定。

(v)全面披露。Aceragen已向NovaQuest交付或提供其中或本协议中包含或提及的每份协议、合同、其他文件或信息的真实完整副本，并包括在第节所述的数据室中

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或者这是NovaQuest要求的。根据本协议提供的所有书面声明和其他书面材料，或与本协议或本协议预期进行的交易相关的所有书面声明和其他书面材料，在所有重要方面都是完整和准确的。本协议中包含的Aceragen的任何陈述或担保均不包含对重大事实的任何不真实陈述，或遗漏陈述任何必要的重大事实，以使本协议中包含的任何陈述不具误导性。据Aceragen所知，没有任何事实、事件或条件对本协议及其附表中未列明的产品产生重大不利影响。

7.2 NovaQuest的陈述、保证和契约。NovaQuest代表自生效日期起对Aceragen的认股权证和契诺：

(a)组织。NovaQuest是特拉华州的一家有限责任合伙企业，根据其所在组织的司法管辖法律，该合伙企业组织得当、有效存在、信誉良好。

(b)授权。NovaQuest拥有所有必要的权力、权利和授权来继续其目前由NovaQuest经营的业务，以订立、签署和交付本协议，并履行NovaQuest在本协议项下将履行的所有契诺、协议和义务。本协议已由NovaQuest正式签署和交付，当由Aceragen签署和交付时，构成了NovaQuest的有效和具有约束力的义务，可根据其条款对NovaQuest强制执行，受影响债权人权利的一般和公平原则的破产、破产、重组或类似法律的约束。

(c)没有冲突。签署和交付本协议，或履行或完成本协议或本协议中计划进行的交易，均不会(I)与任何适用法律相冲突；(Ii)在任何实质性方面，违反NovaQuest作为当事方或NovaQuest或其任何资产受其约束或承诺的任何重大合同、协议、承诺或文书项下的任何重大合同、协议、承诺或文书，导致重大违约或构成重大违约；或(Iii)违反NovaQuest适用的形成文件。

(d)没有人同意。NovaQuest在签署和交付本协议、履行本协议项下的义务或完成由此或由此预期的任何交易时，不需要任何人的同意、批准、许可证、订单或授权、注册、声明或备案。

(e)购买完全由您自己承担。根据NovaQuest对Aceragen的陈述，NovaQuest与NovaQuest签订了本协议，NovaQuest在此确认，NovaQuest将收购的股份、认股权证和认股权证股份将用于NovaQuest自己的账户投资，而不是作为被提名人或代理人，也不是为了转售或分销其中的任何部分，而且NovaQuest目前没有出售、授予任何参与权或以其他方式分发这些股份的意图。通过签署本协议，NovaQuest进一步表明，NovaQuest目前没有与任何人就股份或认股权证向该人或任何第三人出售、转让或授予股份的任何合同、承诺、协议或安排。

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(f)受限证券。NovaQuest的理解是，股票、认股权证和认股权证股票没有，也不会根据证券法登记，原因是证券法登记条款的具体豁免，这取决于投资意向的真实性质和NovaQuest在此表达的陈述的准确性。NovaQuest明白，根据适用的美国联邦和州证券法，股票、认股权证和认股权证股票是“受限证券”，根据这些法律，NovaQuest必须无限期持有股票、认股权证和认股权证股票，除非它们已在美国证券交易委员会登记并获得州当局的资格限制，或者可以豁免此类登记和资格要求。NovaQuest承认，Aceragen没有义务登记或使这些股票、认股权证或认股权证的股份有资格转售。NovaQuest进一步承认，如果获得注册或资格豁免，可能会受到各种要求的限制，包括但不限于销售时间和方式、股票、认股权证和认股权证股票的持有期，以及与Aceragen相关的要求，这些要求不在NovaQuest的控制范围内，Aceragen没有义务也可能无法满足这些要求。

(g)没有公共市场。NovaQuest了解到，股票、认股权证和认股权证股票目前不存在公开市场，Aceragen也没有保证股票、认股权证或认股权证股票将永远存在公开市场。

(h)认可投资者。NovaQuest是根据证券法颁布的法规D规则501(A)所界定的认可投资者。

(i)没有一般的恳求。NovaQuest及其任何高级管理人员、董事、员工、代理、股东或合伙人都没有直接或间接地通过经纪人或寻找者(A)参与任何一般招股活动，或(B)发布任何与股票发售和出售相关的广告。

(j)住处。在本协议规定的NovaQuest地址中确定其主要营业地点的NovaQuest的一个或多个办事处。

7.3申述和保证的存续。本协议项下各方的所有陈述和担保应在第7.1节第一句和第7.2节第一句所述的适用日期内继续有效，直至(I)赎回股份或(Iii)期限届满后一年。

7.4责任限制；特别损失、间接损失和其他损失。任何一方对任何间接的、附带的、后果性的、惩罚性的、惩罚性的或特殊的损害赔偿，或因本协议而产生或与本协议相关的任何利润损失，无论是由何种原因造成的，或基于任何责任理论(无论是在合同、侵权(包括疏忽)、严格责任或其他方面)，均不对另一方承担责任，即使这一方已被告知或以其他方式意识到此类损害的可能性，且不考虑此类损害的可能性的任何通知。上述责任限制将不适用于违反第六条或以任何方式限制或修改ACERAGEN在本协议下的赔偿义务。

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7.5清偿损害赔偿。ACERAGEN承认，对于除技术故障以外的任何原因终止计划，NovaQuest因每次此类事件造成的实际损失难以估计，NovaQuest可能难以证明。因此，可能没有足够的法律补救措施来完全补偿NovaQuest。因此，ACERAGEN因技术故障以外的任何原因终止产品开发活动而欠下的任何非技术故障终止分配，应仅就此被视为违约金，而不是罚款。每一方都承认该违约金的金额是对NovaQuest实际直接损害的公平、合理和适当的估计。

第八条

圣约

8.1通知。

(a)违约、终止和诉讼。

(I)Aceragen应迅速(但不迟于五(5)个工作日内)书面通知NovaQuest任何实际或威胁(或收到任何实际或威胁的通知)的合理细节：(A)Aceragen在本协议或任何其他交易协议下的违约或违约或预期违约或预期违约(包括到期时未能或可能无法支付任何分销)或与程序或产品商业化有关的任何协议下的违约或违约或预期违约或预期违约；(B)Aceragen根据本协议暂停遵守或履行；或(C)终止或到期(部分或全部)或根据任何合同、许可证或其他协议对产品的开发、制造或商业化有重大意义的放弃或修订。

(Ii)Aceragen应迅速(但不迟于五(5)个工作日内)以书面形式通知NovaQuest与以下有关的任何争议、索赔、诉讼、诉讼、禁令或仲裁程序的实际开始或威胁开始(或收到实际或威胁开始的通知)：(A)产品或产品资产或(B)对产品的开发、制造或商业化具有重要意义的合同、许可或协议，包括那些争议、索赔、诉讼、或仲裁程序，指控第三方侵犯或挪用责任方拥有或许可的任何产品知识产权，以及指控责任方(或其任何关联公司、被许可人或再被许可人)在产品的制造、使用、销售、要约销售或进口过程中侵犯或挪用第三方的知识产权。每份此类通知应包含其中所述事件的合理详细摘要。应NovaQuest的要求，Aceragen应立即与NovaQuest讨论或以书面形式向NovaQuest提供适用事项的全部细节。

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(b)知识产权更新。

(I)在责任方收到有关任何政府机构采取最终专利局行动的任何通知后，该通知不能作为专利起诉程序的一部分根据相关专利局程序提出上诉，涉及产品的任何专利的状态、有效性或变更，Aceragen应立即向NovaQuest提供每个此类通知的完整且正确的副本。

(Ii)Aceragen还应根据第五条规定的义务，并在NovaQuest提出合理要求的其他时间，就责任方拥有、许可或再许可的任何产品知识产权的状态、有效性、起诉努力或变更方面的所有重大事态发展，向NovaQuest提供合理的信息。

8.2不得处分权利。即使本协议有任何相反规定，未经NovaQuest事先书面同意，Aceragen不得(且Aceragen应确保责任方不会)(I)关闭、完成或以其他方式完成或同意关闭、完成或以其他方式完成产品剥离，或(Ii)阻碍产品或任何产品资产，但与在正常业务过程中进行的设备租赁有关的除外，或(Iii)保留、出售、转让、转让、许可、再许可、交付或以其他方式处置Aceragen或任何责任方在任何净销售额中或对任何净销售额的所有或任何权利、所有权或权益，收入，或与产品相关的应收账款，或作出任何协议或承诺做上述任何事情；然而，只要Aceragen可以在没有NovaQuest事先书面同意的情况下，仅就Aceragen因借款而产生的总计500,000美元的债务(包括但不限于担保项下的债务和或有债务)对产品资产进行抵押，或只有在收到NovaQuest事先书面同意后才能获得更大的金额，而同意不得被无理拒绝。在发生筹资事件后，这种准许债务的数额应增加到5,000,000美元。

8.3控制权变更；可选赎回。在不限制Aceragen在进行第8.2和11.8节所述的任何交易之前获得NovaQuest书面同意的义务的情况下，Aceragen不得在没有NovaQuest事先书面同意的情况下更改Aceragen的控制权，但如果Aceragen在其控制权变更生效之前，以与其当时公平市值相等的价格赎回了所有股票(“赎回”)，则不需要该同意。为免生疑问，如果NovaQuest没有就Aceragen的控制权变更提供事先书面同意，NovaQuest必须在控制权变更生效之前或之后收到股票公平市值的付款。

8.4 Aceragen知识产权义务。Aceragen应(并应促使各责任方)：

(a)起诉并维持其在生效日期或之后所拥有或控制的产品的所有专利，以及与该产品有关的所有区域内的监管批准；

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41

(b)维持、保持充分的效力和效力，并为任何此类专利寻求可用的专利期延长；

(c)对任何此类专利的有效性、可专利性、可执行性和/或不侵权提出的任何挑战或对任何此类专利的任何反对进行抗辩；

(d)如果第三方侵犯了此类专利，应停止侵权或使Aceragen获得合理的侵权赔偿，包括对任何第三方侵权者提起法律诉讼和/或达成许可、和解或其他合理和习惯的协议；

(e)及时向NovaQuest提供书面通知，说明(I)与任何被指控的、实际的或潜在的产品知识产权侵权有关的诉讼或和解讨论，以及(Ii)与此有关的损害赔偿裁决或和解；以及

(f)对所有材料产品的专有技术保密。

8.5 Acergen的附加契诺和协议。

(a)遵守法律。对于本协议的履行和本协议预期的活动，Aceragen应遵守并应促使各方遵守所有适用的法律。

(b)不违反规定。在有效期内，Aceragen不得向任何附属公司或第三方授予与NovaQuest在本协议项下授予的权利相冲突的任何权利，也不得签订任何会损害Aceragen履行本协议项下义务的能力的协议。

(c)材料合同和许可证。Aceragen应遵守所有材料合同的所有条款和条件，并履行其在所有材料合同下的所有义务，但无法合理预期会导致重大不利事件的不遵守条款除外。Aceragen应尽商业上合理的努力，对每一份材料合同的另一方强制执行合同项下的所有实质性条款和条件。未经NovaQuest事先书面同意(不得无理扣留或推迟)，Aceragen不得在任何实质性合同下修改任何实质性合同或根据任何实质性合同发布任何豁免、同意或其他批准，除非此类修改、放弃或同意不能合理地预期会导致重大不利事件。Aceragen应确保所有许可证均包含条款，要求被许可方将任何重大不良事件通知Aceragen，并允许Aceragen按照本协议的规定向NovaQuest共享有关产品开发和商业化的信息。

(d)最低现金余额。从收到全额购买价格到达到满意里程碑，Aceragen应始终保持200万美元(2,000,000美元)的最低现金余额，但由于NovaQuest拒绝或未能根据第3.1节及时提供资金而导致的任何未能做到这一点的情况应予以原谅。

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42

(e)相互竞争的产品。除非NovaQuest另有书面批准，否则Aceragen及其附属公司不得并应确保各责任方不得在任何时间直接或间接地研究、开发、营销、推广、分销、进口、出口、要约销售或销售任何竞争产品。

(f)保险。在交易结束后的30天内，Aceragen将为Aceragen等公司购买合理和惯例的此类伤亡保险，并扩大覆盖范围，金额足够(取决于合理的扣除额)，允许其更换任何可能受损或被摧毁的财产。

(g)Vizigen的活动。Aceragen应确保Vizigen不(I)从事产品或任何竞争产品的任何开发或商业化，或(Ii)对任何产品资产或对任何产品资产拥有任何权利、所有权或权益。

8.6资金使用情况。Aceragen将使用购买价格和每项出资来资助开发计划中规定的产品开发，以履行其在材料合同和本协议下的义务(包括但不限于保险、财务报告、专利相关事项和“取消”陈述和保证)，以及任何其他用途都需要事先获得NovaQuest的书面同意，前提是：(I)最多可使用300万美元(3,000,000美元)为Aceragen支付“购买价格”和支付与实现第一个“开发里程碑”相关的“里程碑付款”的义务提供资金。根据《Enzyvant资产购买协议》的定义和规定，以及(Ii)Aceragen应被允许支付韦德布什费用(如本文所述)(“Enzyvant费用”)。

第九条

期限和解约

9.1协议条款。本协定的期限应自生效之日起持续至依照本条第九条(“期限”)终止为止。

9.2 Enzyvant失败的终止。如果发生Enzyvant失败，NovaQuest有权在该Enzyvant失败得到解决之前的任何时间全部终止本协议，并通过向Aceragen提供书面通知来撤销其对股份和认股权证的购买。在收到此类通知后，Aceragen应在任何情况下，在一(1)个工作日内，通过电子电汇将立即可用的资金汇至NovaQuest指定的帐户，以美元向NovaQuest退还全部采购价格。

9.3重大违规事件。发生下列任何事件、行为或遗漏，均构成Aceragen对本协议的实质性违反：

(a)Aceragen严重违反本协议、任何其他交易协议或双方之间的任何其他协议项下的任何陈述或保证；

(b)Aceragen实质上违反了本协议中的任何协议、契诺或义务，或双方或责任方之间的任何其他协议

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Aceragen实质上违反了本协议中适用于责任方的任何协议、契约或义务，并且在可纠正的范围内，在(I)NovaQuest向Aceragen提供关于该违约的通知或(Ii)Aceragen意识到该违约后六十(60)个日历日内不能纠正该违约；

(c)责任方因除技术故障以外的任何其他原因，在任何实质性方面终止本计划；

(d)Aceragen或在美国或一个或多个欧盟、德国、法国、意大利、英国、西班牙或日本(每个此类地区均为“主要市场”)的产品或产品知识产权的专有权所授予的责任方：(I)提交请愿书，寻求利用任何与破产、破产、重组、清盘或债务调整有关的法律；(Ii)同意或未能在六十(60)个历日内以适当方式对根据该等破产法或其他法律在非自愿情况下对其提出的任何请愿书提出异议；(Iii)申请、同意或没有在六十(60)公历日内，以适当方式就其本身或其大部分财产的接管人、保管人、受托人或清盘人的委任或接管提出抗辩；。(Iv)以书面承认到期无力偿还债项；。(V)为债权人的利益作出一般转让；或。(Vi)采取任何公司行动，以授权上述任何人；或。

(e)在任何有管辖权的法院对Aceragen或已授予其在美国或一个或多个主要市场的产品或产品知识产权的独家权利的责任方提起诉讼或其他程序，以寻求(I)根据与破产、破产、重组、清盘或债务调整有关的任何法律进行救济，或(Ii)为Aceragen或该责任方指定受托人、接管人、托管人、清算人等，以处理其全部或任何主要资产；根据本9.3(D)条第(I)或(Ii)款，此类案件或程序在连续六十(60)个日历日内未被驳回或搁置，或已发出准予在此类案件或程序中请求的救济的命令(包括根据此类联邦破产法作出的救济命令)。

9.4事由终结。一旦Aceragen发生任何实质性违反本协议的行为，包括第9.2节规定的情况，NovaQuest可在不限制其任何权利或补救措施的情况下，在书面通知Aceragen后立即终止其在本协议项下的所有剩余付款义务。尽管NovaQuest终止了本合同项下的剩余付款义务，但Aceragen在W条下的付款义务应继续有效，直到这些义务完全和完全得到履行为止。

9.5延迟关闭终止。在下列情况下，本协议将自动全部终止：(A)关闭未在2021年4月30日或之前发生，以及(B)由于Aceragen未能满足第2.2(B)节中规定的任何条件(使NovaQuest满意)，因此延迟关闭。

9.6赎回终止。本协议将在根据第8.3节和重新签署的证书进行赎回时自动全部终止。

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9.7生存。即使本协议有任何相反规定，第四条、第5.1和5.2条、第六条、第七条、第9.2条、第9.7条、第十条和第十一条在本协议因任何原因终止后仍继续有效，但根据第9.5条的自动终止除外。

第十条

赔偿

10.1一般义务。Aceragen特此同意赔偿、辩护、保持无害，并补偿NovaQuest及其附属公司及其各自的经理、董事、高级职员、雇员、代理人和其各自的继承人、继承人和受让人(统称为“NovaQuest受赔人”)因第三方在每个案件中提出的索赔、诉讼、诉讼或要求(包括人身伤害、产品责任、诉讼或要求)或由此产生的和解或判决而产生的任何损失、费用、索赔、损害、债务或费用(包括合理的律师费和专业费用及其他诉讼费用)(每个“损失”和统称“损失”)。以及知识产权侵权或挪用索赔)(每一索赔均为“第三方索赔”)，其结果或因下列原因引起：

(a)责任方或其各自代理人或承包商对产品的开发、推广、营销、处理、制造、商业化、包装、标签、储存、分销、定价、报销、运输、使用、销售或其他处置；

(b)责任方违反本协议或双方之间任何其他协议中包含的责任方的陈述或保证，或责任方违反或违约本协议或双方之间任何其他协议中包含的Aceragen的任何契诺、协议或义务；

(c)责任方未遵守适用法律的；

(d)责任方或承包商或其各自的董事、员工或代理人与本协议有关的疏忽、鲁莽或故意错误行为或不作为；或

(e)任何未能支付韦德布什费用的人。

10.2程序。

(a)注意。根据第10.1条寻求赔偿的NovaQuest被赔方(“受赔方”)应立即向Aceragen(“赔方”)发出书面通知，告知Acergen提出任何索赔要求。该通知应包括对索赔的说明以及适用损失的性质和数额，但以当时已知的范围为限。被补偿方未能及时通知被补偿方或提供上述信息不会免除被补偿方可能对被补偿方承担的任何责任，除非补偿方证明该诉讼的抗辩因被补偿方未能发出上述通知并仅限于其范围而受到实质性损害。这个

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45

被补偿方应向补偿方提供与根据本合同寻求赔偿的任何第三方索赔有关而收到的所有文件和正式文件的完整和正确的副本，以及补偿方合理要求的与此有关的其他信息。双方应将可能与所寻求赔偿的损失相关的任何事实或情况合理地告知对方。

(b)总体而言。赔偿方可在收到根据第10.2(A)款提供的通知后三十(30)个日历日内，通过向被赔偿方发出书面通知，对根据本合同要求赔偿的任何第三方索赔提出抗辩。在承担对第三方索赔的辩护后，赔偿方可以指定由赔偿方选择的、被补偿方合理接受的任何法律顾问作为第三方索赔辩护的首席律师。如果补偿方承担了第三方索赔的抗辩，则被补偿方应立即将被补偿方收到的与第三方索赔有关的所有通知和文件(包括法庭文件)原件交付给补偿方。

(c)参与辩护的权利。在不限制第10.2(B)款的情况下，任何受补偿方应有权参与对由补偿方承担的此类第三方索赔的辩护，并有权为此目的聘请其选择的律师。但是，除非(I)经被补偿方书面特别授权；(Ii)被补偿方没有按照第10.2(B)款的规定承担辩护和聘请律师(在这种情况下，被补偿方可以控制辩护)，否则此类雇用应由被补偿方自费支付；或(Iii)受补偿方和补偿方在此类第三方索赔方面的利益具有足够的不利地位，以致于根据适用的法律、道德规则或公平原则，禁止由同一名律师代表双方，在这种情况下，雇用律师的费用应由补偿方承担。

(d)和解。对于任何第三方索赔，只有在得到被补偿方事先书面同意的情况下，赔偿方才有权同意就该第三方索赔作出任何判决或达成任何和解。

(e)合作。无论补偿方是否选择对根据本合同寻求赔偿的任何第三方索赔进行抗辩或起诉，被补偿方应并应促使其每一被补偿方合理地配合对其进行抗辩或起诉，而补偿方应偿还被补偿方与此相关的所有合理的自付费用。如果赔偿方选择不对根据本合同要求赔偿的任何第三方索赔进行辩护或起诉，则赔偿方应在辩护或起诉方面与被赔偿方合作，包括提供记录、信息和证词，提供证人，并出席可能合理要求的与此相关的会议、证据开示程序、听证、审判和上诉。此类合作应包括在正常营业时间内向受补偿方提供与该第三方索赔合理相关的记录和信息，并由受补偿方合理地保留这些记录和信息，并使补偿方和其他雇员和代理人在

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46

在双方方便的基础上，对本协议项下提供的任何材料提供补充信息和解释。

(f)赔偿方违反其义务。如果补偿方未能及时(无论如何在30天内)承担并努力为任何此类第三方索赔进行辩护，则其为该第三方索赔辩护的权利应终止，被补偿方可自行选择律师并按其认为适当的条款承担辩护和和解该索赔，而无需征得补偿方的同意。

第十一条

其他

11.1保修的存续。除非本协议另有规定，否则本协议中包含的或根据本协议作出的对Aceragen和NovaQuest的陈述和保证在本协议签署、交付和结束后仍然有效，并且不受NovaQuest或Aceragen或其代表进行的任何调查或对其主题事项的了解。

11.2《行政法》。本协议应受纽约州法律管辖，并根据纽约州法律进行解释、解释和执行，该法律适用于完全在纽约州签署和履行的协议，而不适用于该协议的法律冲突原则。

11.3争议解决。

(a)根据第11.4条的规定，在双方之间启动任何仲裁之前，任何根据本协议引起的、与本协议有关的争议、争议或索赔，包括任何随后的关于本协议的有效性、可执行性、解释、履约或违反本协议的修正案(“争议”)，应首先在双方的高级官员之间解决。任何一方均有权通过向另一方发出书面通知(“争议通知”)，将争议提交当事各方的高级官员尝试解决。如果当事一方提供了争议通知，则当事各方的高级官员(或其指定人员)应通过电话或面对面真诚地讨论争议，从交付争议通知后十四(14)个历日内开始，一直持续到争议通知交付后至少二十八(28)个历日。

(b)如果两名高级官员(或其指定人员)在提交争议通知后二十八(28)个历日内仍未就争议达成双方均可接受的解决方案，则争议应通过根据不时修订的美国仲裁协会(AAA)规则(“AAA规则”)进行的具有约束力的最终仲裁来解决，但第11.3节另有规定。(“仲裁”)。

(c)仲裁员的遴选。仲裁庭应由三(3)名仲裁员组成，其选择如下：(I)一(1)名仲裁员由Aceragen选择；(Ii)一(1)名仲裁员由NovaQuest选择；以及(Iii)一(1)名仲裁员由两(2)名仲裁员(每名仲裁员，“仲裁员”)选择。每一位仲裁员

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应具有生物制药行业的工作经验。仲裁员不得是任何一方的现任或前任雇员、股东、高级管理人员或董事，或任何一方的顾问、顾问或其他代表。如果(A)任何一方未能在第11.3(B)条规定的二十八(28)个日历日期限届满后三十(30)个日历日内选择仲裁员，或(B)当事各方选择的两(2)名仲裁员未能在双方选择前两(2)名仲裁员后的十五(15)个日历天内选择第三名仲裁员，则应任何一方的请求，AAA应根据AAA规则代表各方进行此类选择。

(d)地点和语言。仲裁地点为美国北卡罗来纳州罗利市。仲裁应以英文进行，所有外文文件应以原文提交，并附英文译本。

(e)时间段。经双方书面同意，本第11.3条或AAA规则中规定的任何期限应根据双方书面协议延长或加快。仲裁员应考虑到使证据开示既有效率又有成本效益的可取性，以及当事人需要了解仲裁中提出的任何合法问题的需要。

(f)争端的巩固。为促进有关争议的全面解决，并应仲裁程序的任何一方的请求，仲裁员可将仲裁程序与与本协议有关的任何其他仲裁程序合并。仲裁员不得合并此类仲裁，除非他们确定：(1)程序中存在共同的事实或法律问题，使合并程序比单独程序更有效率，以及(2)任何一方当事人都不会因合并而因不当拖延或其他原因而受到损害。

(g)成本。仲裁费用，包括应支付给仲裁员的合理费用外加支付给仲裁员的费用以及胜诉方的合理自付费用(包括将文件翻译成英文所发生的费用、合理的律师和专家证人费用以及合理的旅费)，应由(I)败诉方(如果仲裁员在仲裁中的所有争议问题上做出有利于一方的裁决)和(Ii)由当事各方以与仲裁结果具有合理关系的书面方式分配的方式承担。如果仲裁员在某些问题上做出了有利于一方当事人的裁决，在其他问题上做出了有利于另一方当事人的裁决，并且在任何一种情况下((I)或(Ii))，在仲裁员作出最后决定后三十(30)个日历日内付款。

(h)决定具有约束力。仲裁员的裁决是终局的，对当事各方具有约束力，不可复审和不可上诉，对任何仲裁裁决的判决可由任何具有管辖权的法院或其他司法机关输入和执行。

(i)保密协议。本协定项下的所有争议应遵守本协定第五条所载的保密限制。所有与仲裁有关的和解谈判、诉讼程序和任何裁决以及从另一方获得的任何信息应被视为“机密信息”，但前提是各方当事人还同意，此类机密信息可在必要的程度上予以披露，以执行任何裁决或执行本协议以进行仲裁。

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48

11.4公平救济。本协议各方承认，如果另一方未能履行本协定第六条所规定的任何义务，它在法律上可能得不到适当的补救。在这种情况下，当事各方同意，当事另一方除其可能享有的任何其他权利(无论是在法律上或在衡平法上)外，还应有权就违反或威胁违反此类第六条的任何规定向任何有管辖权的法院寻求公平补救措施，如强制令和具体履行。

11.5不收取发现者手续费。除根据Aceragen与韦德布什订立的特定函件协议(“韦德布什费用”)向韦德布什证券公司支付的某些款项外，双方均表示，其不承担、也不会承担与本次交易相关的任何寻找人费用或佣金。

11.6Expens。除本协议明确规定外，每一方应负责并承担与谈判和完成本协议预期的交易有关的所有费用和开支(包括任何法律费用和任何会计师费用)。尽管如此，在交易结束时，Aceragen应向NovaQuest支付一笔总额不超过75,000美元的款项，作为其合理法律费用和尽职调查费用的报销。如果在生效日期后，Aceragen要求修改本协议或安全协议，涉及Aceragen或Aceragen的任何附属公司参与的任何重组、重组或类似交易，则Aceragen将在NovaQuest提出书面报销请求后十(10)个工作日内，向NovaQuest偿还NovaQuest因此类修改而产生的合理且有文件记录的法律和会计费用和支出。

11.7当事人之间的关系。本协议中的任何内容不得被解释为暗示任何一方(除本协议明确规定外)有义务直接或间接向另一方提供任何咨询、咨询或其他服务。任何一方均不对对方雇员的雇用、解雇或补偿或该雇员的任何雇员福利承担任何责任。未经另一方批准，任何一方的雇员或代表无权约束另一方或以任何方式约束另一方或使其承担本协议的任何义务，或对另一方产生或强加任何合同或其他责任。就所有目的而言，即使本协议中有任何其他相反的规定，双方在本协议项下与另一方的法律关系应是独立承包人的法律关系。本协议不是合伙协议，本协议中的任何内容不得被解释为双方之间建立共同合伙人或合资企业之间的关系。

11.8Successors和Assigners。未经另一方事先书面同意，任何一方不得通过法律实施或其他方式全部或部分转让本协议或本协议项下的任何权利或义务；但是，如果NovaQuest未经对方事先书面同意，可(A)将本协议转让、出售或以其他方式转让给NovaQuest的关联公司，前提是该关联公司不从事竞争业务；只要该关联公司同意受本协议的条款和义务的约束，或(B)全部或部分转让、出售、质押、贡献或以其他方式转让其在本协议项下接受任何付款的权利，或(C)转让、出售、质押、贡献或以其他方式全部转让，以及(B)转让、出售、质押、贡献或以其他方式全部转让，以及(B)转让、出售、质押、贡献或以其他方式全部转让，以及(B)转让、出售、质押、贡献或以其他方式转让其在本协议项下接受付款的权利、其执行此类付款权利的权利以及其根据第(1)条进行审计或接受信息和审计结果的权利

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49

V转让给任何人，该人可以将这种权利转让、出售、质押、转让或以其他方式转让给另一人，只要该人没有积极地从事竞争产品的开发或商业化。本协议对本协议各方、其允许的继承人、法定代表人和受让人具有约束力，并符合前述条款的规定。任何不符合第11.8条规定的转让或尝试转让均为无效。

11.9个节点。本协议项下的所有通知、同意、豁免、请求和其他通信应以书面形式，并应亲自、通过确认电子邮件发送、通过隔夜快递(例如联邦快递)发送、确认传真发送或通过挂号信或挂号信邮寄、要求预付邮资的回执发送到双方的以下地址：

If to Acergen：

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If to NovaQuest：

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或发送至NovaQuest或Aceragen不时通过通知指定的其他一个或多个地址。任何此类通知在实际收到时应视为已发出(A)

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当面或通过隔夜快递递送时；(B)如果邮寄，但由于罢工、停工或其他原因导致邮政服务全面中断或中断期间除外，则在邮戳日期后的第五(5)个历日发送；或(C)如果通过带有收到确认的电子邮件发送，则在发送日期(如果该日是营业日)或下一个营业日(如果该日不是营业日)发送。

11.10可维护性。如果本协议的任何条款在任何司法管辖区被认定为无效、非法或不可执行，则双方应本着诚意协商一项最接近反映双方初衷的有效、合法和可执行的替代条款。本协议的所有其他规定应在该司法管辖区保持充分的效力和作用，并应自由解释，以尽可能接近各方的意图。此类无效、非法或不可执行不应影响此类规定在任何其他司法管辖区的有效性、合法性或可执行性。本协议中的任何内容不得解释为要求一方违反任何适用法律。

11.11怀弗。有权享受本协议任何条款或条件的一方可随时放弃本协议的任何条款或条件，但除非由放弃该条款或条件的一方或其代表正式签署书面文书，否则该放弃无效。任何一方在任何一个或多个情况下放弃本协议的任何条款或条件，不得被视为或解释为在任何未来情况下放弃本协议的相同或任何其他条款或条件。

11.12最终协议。本协议(包括本协议的证物和附表，包括授权书和担保协议)列出了双方之间关于本协议及其标的的所有契诺、承诺、协议、保证、陈述、条件和谅解，并取代和终止了双方之间所有先前的协议和谅解。除本协议(包括本协议的证物和附表，包括授权书和担保协议)外，双方之间不存在与本协议标的有关的任何契约、承诺、协议、保证、陈述、条件或谅解，无论是口头的还是书面的。双方承认并同意，双方在本协议、授权书和安全协议中规定了各自关于本协议标的的权利和义务。本协议正文、展品或时间表和/或根据本协议交付的任何其他文件之间的任何冲突或不一致应按照以下优先顺序解决：(A)本协议正文；(B)展品和时间表；(C)其他文件。

11.13第三方受益人。除第X条规定的NovaQuest受赔方外，本协议项下的所有权利、利益和补救措施完全是为了双方(包括其允许的继承人和受让人)的利益，任何第三方(除NovaQuest受赔方关于其在本协议第X条项下的权利、利益和补救措施以及除双方的允许继承人和受让人外)不得有任何权利(A)执行本协议中包含的任何义务；(B)就任何违反本协议的行为寻求利益或补救；或(C)根据任何法律理论采取与本协议有关的任何其他诉讼，包括合同诉讼、侵权诉讼(包括疏忽、重大过失和严格责任)，或作为对各方(或其任何允许的继承人和受让人)提起或提出的任何诉讼或索赔的抗辩、抵消或反索赔。

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51

11.14口译。在本协定中提及条款、章节、附表或展品时，除非另有说明，否则应提及本协定的条款、章节、附表或附件。在本文中使用的“包括”、“包括”和“包括”一词，在每种情况下均应被视为后跟“但不限于”一词，且不得解释为将紧随其后的任何一般性陈述限定为特定或类似的项目或事项。本协议中的标题和说明仅为方便和参考之用，不得被视为本协议任何条款的一部分或影响其解释或解释。除非另有规定，本协议中所有货币金额的陈述或引用均以美元为单位。此处使用的每个会计术语如未在本协议中明确定义，应具有公认会计原则赋予它的含义，但仅限于与其用法和本协议中其他定义一致的范围内。要求一方或各方“同意”、“同意”、“批准”或类似的条款应要求此类协议、同意或批准是具体的书面形式，无论是书面协议、信函、批准的会议纪要或其他形式。任何性别的词都包括另一种性别，使用单数或复数的词也分别包括复数或单数。本协议的任何一方都不应被视为本协议的起草者，以解释本协议对一方或另一方不利。如果根据本协议一方需要在非营业日的一天采取任何通知或其他行动或不作为，则该通知或其他行动或不作为应被视为要求在下一个营业日采取。

11.15修正案。只有由NovaQuest和Aceragen的授权人员签署的书面修正案或协议才能对本协议进行修订、修改或补充。

11.16无隐含许可证。每一缔约方承认，本协定中授予的权利仅限于明确授予的范围，对每一缔约方各自的技术和知识产权的所有其他权利明确保留给拥有或控制此类技术和知识产权的一方。

11.17秒。就本协定及其各项规定而言，时间至关重要。

11.18对应条款。本协议可以任何数量的副本签署，具有同等效力，就像本协议的每一方都签署了相同的文件一样。所有副本应一起解释，并应构成一个协议。通过传真机或电子邮件以.pdf文件格式签署和交付的本协议，应被视为原始协议或文书，并应被视为具有同等约束力的法律效力，就好像它是亲自交付的经签署的原始版本一样。

11.19进一步保证。本协议各方应签署和交付此类附加文件、证书和文书，并应执行合理要求和必要或适当的附加行为，以实现本协议的目的和意图以及本协议的所有规定，并完成本协议预期的所有交易。

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52

11.20补救措施。任何一方未能或延迟行使本协议项下的任何权利、权力或特权，均不构成对该权利、权力或特权的放弃，且该权利、权力或特权的单一或部分行使不妨碍任何其他或进一步行使该权利、权力或特权或任何其他权利、权力或特权的行使。除非在本协议中明确规定为排他性的，否则本协议中规定的各方的每一种补救措施都不是排他性的，并且在符合本协议的条款的情况下是累积的。双方有权就违反本协议或本协议任何规定的行为寻求任何可用的法律或衡平法补救措施。

[签名页面如下]

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53

自生效之日起，双方已由其正式授权的代表签署了本股票和认股权证购买协议一式两份，特此为证。

Aceragen，Inc.

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自生效之日起，双方已由其正式授权的代表签署了本股票和认股权证购买协议一式两份，特此为证。

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NovaQuest共同投资基金XV，L.P.

作者：NQ POF V GP，Ltd.，其普通合伙人

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